Budd-Chiari-syndromet - tillslutningen av levern

Vad är Budd-Chiari-syndrom?

Budd-Chiari-syndromet är uppkallad efter George Bush och Hans Chiari, som först beskrev det.
Detta är en sällsynt leversjukdom där en koagulering (trombos) i levervenerna orsakar en dräneringsstörning i levern. Denna beskrivna trombos orsakas ofta av blod och koagulationssjukdomar. Om det inte behandlas, slutar Budd-Chiari-syndromet inom några år som ett resultat av leversvikt som leder till döden.

Erkänna Budd-Chiari-syndrom

Symtom på Budd Chiari-syndrom

Symptomen på Budd-Chiari-syndromet är relativt ospecifika. Det beror på om tillslutningen av leverven sker snabbt eller långsamt. Ett akut Budd-Chiari-syndrom kan leda till en stark känsla av tryck i högra övre buken med extrem trötthet
I allmänhet finns det en dräneringsstörning i levern i båda fallen. Detta får blodet att byggas upp i levern, vilket gör att levern förstoras (hepatomegaly). Mjälten kan också påverkas (splenomegaly).

Leverens vävnad skadas av det ökade trycket i levern. Det kan finnas en bindvävssanering av levern (leverfibros) med försämrad leverfunktion. Under sjukdomen kan skrumpelever - en lever med skadad vävnad - utvecklas.
Berörda människor utvecklar ofta en ansamling av ascites när bukens storlek ökar. Detta kallas också ascites.

Du kanske också är intresserad av: Leverfibros - hur farligt är det? eller Symtom på skrump i levern

Diagnos av Budd-Chiari-syndrom

Diagnosen av Budd-Chiari-syndrom kan göras genom enkla förfaranden.

• Patienten ska först intervjuas (= anamnes) för att identifiera symtomen. Kliniken skiljer sig beroende på om Budd-Chiari-syndromet utvecklas snabbt eller långsamt. I den akuta formen finns det vanligtvis en stark känsla av tryck.
• Den fysiska undersökningen kan visa en ansamling av ascites och en påtaglig utvidgning av levern på grund av venös utflödesstörning.
  Läs mer om ämnet på: Förstorad lever - vad ligger bakom det?
• Om man misstänker Budd-Chiari-syndrom kan Doppler-undersökningen med hjälp av ultraljudet hjälpa. Här kan påvisningen av leverven och det ökade blodflödet från förbikopplingskärlen visas.
• Leverfunktionen kan registreras via ett blodprov genom att registrera transaminaserna.

Så här behandlas Budd-Chiari-syndrom

Om Budd-Chiari-syndromet erkänns är behandling i alla fall nödvändig. För utan behandling kan leverskador och dödsfall uppstå till följd av leverskada.
Behandlingen syftar till att återställa blodflödet till levern. Beroende på graden av dräneringsstörning kan olika behandlingar övervägas.
Om levervenen blockeras av en blodpropp (trombos) kan blodet spädas ut med medicinering, vilket är avsett att lossa trombusen. Om Budd-Chiari-syndromet är kroniskt, bör personen ta blodförtunnare permanent för att förhindra att ytterligare blodproppar bildas.

Om läkemedelsbehandlingen inte ger tillräckligt med blodflöde till levern kan den ockluderade levervenen rekanaliseras. Ett annat behandlingsalternativ är skapandet av en TIPS (transjugular intrahepatic portosystemic shunt). Detta skapar en liten koppling mellan levervenen och portvenen som bär blodet till levern. Detta skulle hjälpa till att blodet inte samlas så mycket i levern, utan kan föras till hjärtat via en skapad kortslutning.

Om detta inte lyckas och kirurgiska ingrepp inte hjälper, måste en levertransplantation betraktas som det sista terapeutiska alternativet.

Läs mer om ämnet: Levertransplantation

Behandling av vattenretention vid Budd-Chiari-syndrom

Behandlingen kan variera beroende på hur mycket ascites en patient med Budd-Chiari-syndrom har. När man tar läkemedel från gruppen av diuretika, kan endast små mängder ascites utsöndras från kroppen. Till exempel är läkemedelsbehandling för att lindra magen vanligtvis inte tillräckligt.
Som ytterligare behandlingsalternativ kan ascites punkteras. Detta är ett relativt litet förfarande, men det är något invasivt (kroppsbrytande). Om nya ascites fortsätter att bildas krävs flera punkteringar i ascites.

Mer information om detta ämne finns på:

• ascites
• Punktera vatten i buken

Sjukdomsförloppet i ett Budd-Chiari-syndrom

Vid Budd-Chiari-syndrom leder dräneringsstörningen till en ökande försämring av leverfunktionen. Detta får magvätskan att byggas upp och midjeomkretsen ökar.
Beroende på när Budd-Chiari-syndromet behandlas och om behandlingen säkerställer ett framgångsrikt blodflöde till levern, kan symtomen förbättras.

Om Budd-Chiari-syndromet inte behandlas leder det ökade trycket i levern till progressiv skada på levern och till omvävnad av bindväv i levern (leverfibros). Detta kan leda till leversvikt.

Läs också:

• Symtom på försämrad leverfunktion
• Leverns bindväv (leverfibros)
• Leversvikt

Budd-Chiari-syndromets varaktighet

Varaktigheten av behandlingen av ett Budd-Chiari-syndrom beror på den underliggande orsaken, tidpunkten och terapins framgång. Det syftar till att återställa blodflödet till levern.
Kroniskt Budd-Chiari-syndrom kan kräva livslång behandling med blodförtunnare.

Livslängd med Budd-Chiari-syndrom

Prognosen för Budd-Chiari-syndromet beror däremot på terapiens början och framgång.
Om Budd-Chiari-syndrom inte behandlas är överlevnadstiden på grund av leversvikt begränsad till mindre än tre år i 90% av fallen.
Å andra sidan, om behandlingen påbörjas tidigt, dör upp till 10% av patienterna under de första fem åren.

Orsaker till Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari-syndromet utlöses av en fullständig eller ofullständig tillslutning av leverkärlen. I de flesta fall påverkar den den stora levervenen, som transporterar blod från levern till den inferior vena cava till hjärtat. Huvuddelen av ocklusionen beror på en trombos, dvs en blodpropp. I detta fall bör den berörda personen undersökas för (maligna) blodsjukdomar som är förknippade med nedsatt koagulering.
Detta inkluderar också det myeloproliferativa syndromet, som kan förstås som en föregångare till malign blodcancer (leukemi). Det är en av de vanligaste orsakerna till utvecklingen av Budd-Chiari-syndrom. Andra blodsjukdomar som ökar risken för Budd-Chiari-syndrom är faktor V-sjukdom och trombofili.

Läs mer om detta ämne på:

• Blödarsjuka
• Nyfikenhet om trombos (trombofili)
• Faktor V Leiden

Men det finns också fall där den kliniska bilden av Budd-Chiari-syndrom inte orsakas av en trombos, utan av en tumör som trycker på leverven utanför. Ett exempel på detta är Wilms tumör hos barn.

För mer information om detta ämne rekommenderar vi vår sida om: Wilms tumör - vad är prognosen?

Ändå är de exakta orsakerna till utvecklingen av Budd-Chiari-syndrom inte helt tydliga.

Fler frågor

Är Budd-Chiari-syndrom smittsam?

I de flesta fall orsakas Budd-Chiari-syndrom av bildandet av en blodpropp som blockerar levervenen. Detta är inte smittsamt. Riskfaktorerna för Budd-Chiari-syndrom (blödningsstörningar) kan dock ha ärvts.