Rh intolerans

synonymer

Blodgruppsintolerans

Engelsk: rhesus "faktor" inkompatibilitet

introduktion

Rh-intoleransen ( Rh-kompatibilitet, Rh-kompatibilitet) är en oförenlighet mellan mödrar och barnblod. En Rhesus-negativ mamma som föder ett Rhesus-positivt barn är typiskt för förekomsten av en intoleransreaktion. Denna inkompatibilitet kan leda till hemolys av barnets erytrocyter och i värsta fall till utveckling av nyfödda sjukdomar.

Epidemiologi

Innan du introducerar en Anti-D profylaxRhesus negativt Mödrar, cirka 0,5% av alla nyfödda utvecklade Rhesus-intolerans. Sedan profylax infördes har sjukdomen blivit betydligt mindre vanligt.

orsaker

Rh intolerans

Spädbarnsblod spill normalt inte på mammans blod under graviditeten. Det första barnet föds vanligtvis friskt. Under födelse blandad dock det Blod från mor och barn. Om mamman är rhesus-negativ och barnet är rhesus-positiv kommer det till antikroppMödrarnas bildning och det följer Rh intolerans . Dessa antikroppar kan dö placenta händer och kan därmed vidarebefordras till barnet när en ny graviditet inträffar. Detta leder till bindning av antikropparna till fostret erytrocyter och leder till förstörelse av blodceller. Detta kan leda till symtom och kliniska bilder i varierande grad Rh intolerans komma.

En sådan kurs kan också inträffa med en abort, a Avbrott av graviditet eller en amniocentes, eftersom mödrar och barnblod också kan blandas här. På motsvarande sätt kan det första barnet som föds levande också skadas.

symtom

Beroende på svårighetsgraden kan man skilja tre olika former av Rhesus-intolerans, av vilka några smälter samman.

  1. Anemi neonatorum: Med denna form av rhesusintolerans sticker barnen ofta ut på grund av deras extrema blekhet. Detta kan emellertid också vara ett symptom på andra sjukdomar och är därför inte direkt indikation på en rhesusintolerans. Dessutom leder den extrema blodbildningen för att kompensera för anemin till en betydligt förstorad lever och mjälte (hepatosplenomegali)
  2. Icterus praecox och gravis: Detta leder till avsevärt ökade bilirubinnivåer, vilket leder till en gul färg hos barnet. Orsaken är förstörelsen av de många erytrocyter som förstörs av de moderna antikropparna. När de bryts ned produceras bilirubin som inte längre kan brytas ned i barnets organisme. I värsta fall kan kernicterus utvecklas. Här korsar bilirubinet blod-hjärnbarriären och kan irreversibelt skada barnets hjärna. Barnen kan dö av sådan gulsot eller drabbas av livslånga allvarliga neurologiska skador.
  3. Hydrops congenitus universalis: Detta är den mest allvarliga formen av rhesusintolerans. Detta leder till massiv ödemansamling i hela barnets organisme. Orsaken är svår anemi orsakad av otillräcklig syretillförsel (hypoxi) och acidos skadar vävnaden. Dessutom finns det en förlust av protein och en ökad permeabilitet i vävnaden. Detta leder till ödembildning i kroppshåligheterna.

läs också: Kernicterus

Diagnos

Diagnosen rhesusintolerans bör börja med prenatal vård. Rh-negativa mödrar måste övervakas närmare. Ett indirekt Coombs-test bör också utföras. Detta detekterar motsvarande antikroppar från moderkakan i moderserumet. För att kunna noggrant bedöma barnets tillstånd måste fostervätskan tas upp flera gånger för att kontrollera bilirubinnivån. Huruvida fostret lider av anemi eller hur långt det har kommit kan emellertid endast fastställas på grundval av en fetal blodanalys. Detta kräver punktering i navelsträngen under vägledning av ultraljud. Dessutom kan ödem, förstorad lever och mjälte och pleural effusion upptäckas vid ultraljud. Alla dessa skulle indikera att sjukdomen utvecklas. Reglerna måste vara anpassade. Detta gäller också efter födseln. Eftersom bilirubinkoncentrationerna kan öka snabbt efter födseln är det viktigt att kontrollera dem med korta intervaller.

För mer information, läs vidare: Coombs test.

terapi

Rh intolerans

Behandlingen av rhesusintolerans beror på sjukdomsförloppet. Huvudmålet med behandlingen är att undvika kernicterus och behandla anemi.

Om barnet är utsatt för vital hälsa före 20: e graviditetsveckan är det enda alternativet en blodtransfusion via navelsträngen eller bukhinnan (peritoneum).

Överdriven bilirubinnivåer efter födseln kan behandlas mest effektivt med hjälp av fototerapi. Fenobarbital kan ges som stöd. Detta stöder leverens enzymaktivitet. Om det finns en mycket snabb ökning av bilirubin (Gulsot Praecox), bör en växlingstransfusion äga rum för att undvika kernicterus.

Hydrops fetalis är alltid en akut akut för barnläkare och kräver intensiv medicinsk behandling. Barnen intuberas vanligtvis direkt i förlossningsrummet, eftersom de inte kan andas på grund av effusioner i lungorna. För att lindra kroppshåligheterna punkteras utströmningarna och en växlingstransfusion utförs alltid.

profylax

Inom 24 till 72 timmar efter det första barns födelse får modern anti-D-antikroppar. Detta eliminerar fetala röda blodkroppar och förhindrar sensibilisering i över 90%. Med det är faran en Rh intolerans för en annan graviditet mycket lägre.

Sammanfattning

De Rh intolerans kan ha mycket allvarliga konsekvenser och kräver därför mycket noggrann övervakning under och efter graviditeten. I de flesta fall är invasiv terapi inte nödvändig för att bota barnet. Det kommer att vara mellan en mestadels enkel anemi, hyperbilirubinemia och hydrops congenitus fetalis. Detta är livshotande och intensiva medicinska åtgärder för att rädda barnet är oundvikliga. Av detta skäl bör barn i riskzonen föds i omedelbar närhet av ett perinatal centrum för att kunna hjälpa direkt med allvarliga problem. För att undvika förekomsten av rhesus-intolerans, injiceras de drabbade mammorna numera kort efter det första barns födelse med antikroppar, som i de flesta fall undviker en rhesus-intolerans under en andra graviditet.