Vad är andningskedjan?

definition

Andningskedjan är en process för att generera energi i våra kroppsceller. Det går med citronsyrecykeln och är det sista steget i nedbrytningen av socker, fetter och proteiner. Andningskedjan är belägen i mitokondriens inre membran. I andningskedjan oxideras reduktionsekvivalenter (NADH + H + och FADH2) som har bildats under tiden igen (elektroner avges), varigenom en protongradient kan byggas upp. Detta används i slutändan för att bilda den universella energibäraren ATP (adenosintrifosfat). Syre krävs också så att andningskedjan kan köras fullständigt.

Sekvens av andningskedjan

Andningskedjan är integrerad i det inre mitokondriella membranet och består av totalt fem enzymkomplex. Det följer på citronsyracykeln, i vilken reduktionsekvivalenterna NADH + H + och FADH2 bildas. Dessa reduktionsekvivalenter lagrar tillfälligt energi och oxideras igen i andningskedjan. Denna process sker i de två första enzymkomplexen i andningskedjan.

Komplex 1: NADH + H + når det första komplexet (NADH ubikinonoxidoreduktas) och frigör två elektroner. Samtidigt pumpas 4 protoner från matrisutrymmet in i intermembranutrymmet.

Komplex 2: FADH2 släpper sina två elektroner vid det andra enzymkomplexet (succinat-ubikinon-oxidoreduktas), men inga protoner kommer in i intermembranutrymmet.

Komplex 3: Elektronerna som släpps skickas vidare till det tredje enzymkomplexet (ubiquinon cytokrom c oxidoreduktas), där ytterligare 2 protoner pumpas från matrisutrymmet in i intermembranutrymmet.

Komplex 4: I slutändan kommer elektronerna till det fjärde komplexet (cytokrom c-oxidas). Här överförs elektronerna till syre (O2), så att med ytterligare två protoner skapas vatten (H2O). Under processen kommer två protoner in i intermembranutrymmet igen.

Komplex 5: Totalt pumpades nu åtta protoner från matrisutrymmet in i intermembranutrymmet. Det grundläggande kravet för elektrontransportkedjan är den ökande elektronegativiteten hos enzymkomplexet. Detta innebär att enzymkomplexens förmåga att locka till sig negativa elektroner blir starkare.
Förutom den första slutprodukten, vatten, byggdes en protongradient upp i intermembranutrymmet genom andningskedjan. Detta lagrar energi som används för att bygga upp ATP (adenosintrifosfat). Detta är jobbet för det femte och sista enzymkomplexet (ATP-syntas). Det femte komplexet sträcker sig över mitokondriell membran som en tunnel. Genom detta, drivet av skillnaden i koncentration, flödar protonerna tillbaka in i matrisutrymmet. Detta skapar ATP från ADP (adenosindifosfat) och oorganiskt fosfat, som är tillgängligt för hela organismen.

Vad gör protonpumpen?

Protonpumpen är det femte och sista enzymkomplexet i andningskedjan. Genom detta flödar protonerna tillbaka från intermembranutrymmet in i matrisutrymmet. Detta möjliggörs endast av den tidigare fastställda skillnaden i koncentration mellan de två reaktionsutrymmena. Energin lagrad i protongradienten används för att i slutändan syntetisera ATP (adenosintrifosfat) från fosfat och ADP.
ATP är vår kropps universella energibärare och är avgörande för olika reaktioner. Eftersom den genereras vid protonpumpen är den också känd som ATP-syntas.

Balans i andningskedjan

Den avgörande slutprodukten i andningskedjan är ATP (adenintrifosfat), som är en universell energibärare i kroppen. ATP syntetiseras med hjälp av en protongradient som uppstår under andningskedjan. NADH + H + och FADH2 är olika effektiva. NADH + H + oxideras tillbaka till NAD + i andningskedjan vid det första enzymkomplexet och pumpar totalt 10 protoner in i intermembranutrymmet. När FADH2 oxideras är utbytet lägre, eftersom endast 6 protoner transporteras in i intermembranutrymmet. Detta beror på att FADH2 införs i andningskedjan vid det andra enzymkomplexet och därmed kringgår det första komplexet. För att syntetisera en ATP måste 4 protoner strömma genom det femte komplexet.
Följaktligen produceras per NADH + H + 2,5 ATP (10/4 = 2,5) och per FADH2 1,5 ATP (6/4 = 1,5).
När en sockermolekyl bryts ned via glykolys, citronsyrecykel och andningskedja kan maximalt 32 ATP genereras, vilket är tillgängligt för organismen.

Vilken roll spelar mitokondrierna?

Mitokondrier är cellorganeller som finns i djur- och växtorganismer. Olika energiprocesser äger rum i mitokondrierna, inklusive andningskedjan. Eftersom andningskedjan är den avgörande processen för att generera energi, kallas mitokondrier också "cellens kraftverk". De har ett dubbelmembran, så att totalt två separata reaktionsutrymmen skapas. Inuti är matrisutrymmet och intermembranutrymmet mellan de två membranen. Dessa två utrymmen är grundläggande för flödet i andningskedjan. Endast på detta sätt kan en protongradient byggas upp, vilket är viktigt för ATP-syntes.

Läs mer om ämnet i den här artikeln: Struktur av mitokondrierna

Vad gör cyanid i andningskedjan?

Cyanider är farliga toxiner, inklusive föreningar av vätecyanid. De kan få andningskedjan att stanna.
Specifikt binder cyaniden till järnet i det fjärde komplexet i andningskedjan. Som ett resultat kan elektronerna inte längre överföras till molekylärt syre. Som ett resultat kan hela andningskedjan inte längre köras.
Resultatet är en brist på energikällan ATP (adenosintrifosfat) och så kallad "intern kvävning" uppstår. Symtom som kräkningar, medvetslöshet och kramper uppträder mycket snabbt efter cyanidförgiftning och, om de inte behandlas, leder till snabb död.

Vad är en andningsskedjedefekt?

En andningskedjedefekt är en sällsynt metabolisk sjukdom som ofta manifesterar sig i barndomen. Orsaken är förändringar i den genetiska informationen (DNA). Mitokondrierna är begränsade i sin funktion och andningskedjan fungerar inte korrekt. Detta märks särskilt i organ som förbrukar mycket energi i form av ATP (adenosintrifosfat).
Ett typiskt symptom är till exempel muskelsmärta eller muskelsvaghet.
Terapi för denna sjukdom är svårt eftersom det är en ärftlig sjukdom. Det bör säkerställas att det finns en tillräcklig energiförsörjning (t.ex. genom glukos). Annars är rent symptomatisk behandling lämplig.