leukemi

Synonymer i vidare bemärkelse

• Vitt blodcancer
• myeloid leukemi
• lymfatisk leukemi
• ALLA (akut lymfatisk leukemi)
• AML (akut myeloida leukemi)
• CLL (kronisk lymfatisk leukemi)
• CML (kronisk myeloid leukemi)
• Meningeosis leucaemica

Du kan hitta mer information under vårt ämne: Sjukdomar i blodet

definition

Den vita blodcancer (leukemi) ska inte förstås som en enda sjukdom, utan är en samlingsbeteckning för flera sjukdomar. Detta innebär en malign (malign) tillväxt (spridning) av det blodcellbildande systemet som är okontrollerat av kroppen. Detta leder till malign tillväxt av de drabbade cellerna i Benmärg eller i de så kallade lymfvävnaderna, t.ex. i Lymfkörtlar. Dessa degenererade celler tvättas ut i blodet. Den okontrollerade tillväxten eller multiplikationen av dessa celler leder till ett undertryckande av den "normala" blodbildningen och en försämring av Immunförsvar, eftersom de friska, icke-degenererade celler krossas bokstavligen av den snabba tillväxten av de maligna cellerna.

Termen leukemi betyder "vitt blod". Det var då Rudolph Virchow, en välkänd tysk läkare som analyserade blodet från en drabbad patient redan på 1800-talet och såg i provröret att vita blod celler ökades atypiskt och myntade således termen.

Allmänna symtom

Symtomen är ofta mycket atypiska. Sjukdomen kan börja med exempelvis feber. På kursen kan Nattsvettningar som ska läggas till. Täcken är sedan våta på morgonen.
Bensmärta beskrivs också ofta. Barn märks ofta av ovilja att leka eller i allmänhet av en förändring i deras karaktär; de tappar intresset för saker som brukade vara väldigt spännande för dem, är ganska slöa och utmattade. Den okontrollerade tillväxten av de degenererade cellerna förskjuter den normala tillväxten av cellerna som är viktiga för immunsystemet, så det förekommer symtom som relaterar till ökad mottaglighet för infektioner är förfallna, så mer frekvent Lunginflammation till exempel.
Dessutom undertrycks den normala tillväxten av röda blodkroppar (erytrocyter). Konsekvensen är en Anemi (anemi), men också Tryck över bröstet (Angina pectoris) eller hjärtklappning (Hjärtklappning) är bland symtomen. Om ökningen av blodplättar (trombocyter) förhindras eller begränsas, kommer ökad blödning att resultera, även efter mindre aktiviteter som t.ex. Borsta tänderna till exempel. Anledningen är blodplättarnas centrala roll i blodkoagulation. Om dessa celler är för få (t.ex. under 50 000 / pl), kan tillräcklig hemostas inte garanteras.
Andra symtom kan inkludera utvidgning av lymfkörtlarna. Mjälten kan svälla. Speciellt med ALLA (akut lymfatisk leukemi), meningerna (sk. Meningeosis leucaemica) bli infekterad.
De njure kan misslyckas (Njursvikt), eftersom det bokstavligen överskrids av den ökade cellomsättningen och de ackumulerade avfallsmaterialen som den måste kassera och därmed placerar den bredvid Hjärnblödning och allvarliga infektioner är en av de huvudsakliga dödsorsakerna.

Hur känner du igen leukemi?

Leukemi är inte alltid lätt att upptäcka. Som regel finns det inga "typiska" symptom! Alla klagomål kan också uppstå i samband med betydligt mindre dramatiska, men mer frekventa kliniska bilder.
De är därför inte bevis på förekomsten av blodcancer. Om symptomen kvarstår bör du fortfarande rådfråga din läkare för att få klarhet.

Följande symtom kan hjälpa till att identifiera leukemi:

• Influensaliknande symtom, såsom svaghet, feber, värk i kroppen etc.

• Nattsvett, viktminskning, trötthet

• Ökad tendens till infektion

• Tecken på blödning, såsom ofta blåmärken, blödning från slemhinnan, näsblod eller punktlig hudblödning

• blekhet

• Bensmärta utan en klar lokalisering

• Huvudvärk, ljusblinkar, synstörningar

• Smärta i övre buken

• Stel nacke

Läs mer om detta ämne på: Hur känner du igen leukemi? och benmärgsaspiration

Är leukemi härdbar?

I princip är frågan om läkemedlets härdighet inte så lätt att besvara. För en är det mycket många olika former av leukemi. De skiljer sig både i terapi och i deras kurbarhet. Å andra sidan bestämmer många enskilda faktorer hur Patientens ålder eller genetiska förändringar, om en terapeutisk framgång.

I grund och botten:

Akut leukemi kan i princip botas. Numera har akut lymfoblastisk leukemi, eller ALL, mycket goda förutsättningar för ett botemedel, särskilt hos barn.

Kronisk leukemi men är vanligtvis endast härdbar av en benmärgstransplantation. Kemoterapi är inte tillräckligt här. Ändå är de vanligtvis mindre aggressiva än akuta former, så att de drabbade kan leva bra med sjukdomen även utan ett permanent botemedel.

Dessutom sker det konstant förändring av leukemi terapi på grund av moderna studier!

Klassificering av leukemi

Det mänskliga blodbildningssystemet är hierarkiskt strukturerat. Från en så kallad stamcell utvecklas flera rader med celler i flera mellanstadier, tills den mogna vita blodkroppen (leukocyt) eller den mogna röda blodkroppen (erytrocyt) dyker upp. Som med en "normal" tumör, t.ex. Bröstcancer eller tjocktarmscancer, som är baserad på degenererade celler, kan också degenerera dessa celler i de olika utvecklingsstegen eller mellanstadierna och okontrollerade, d.v.s. inte anpassade till kroppens behov växer de och förskjuter därmed andra cellinjer. Dessa överdrivet producerade celler kan inte fungera.

Mognad av en cell kallas differentiering. Leukemi är bl.a. klassificeras enligt deras särskiljningsegenskaper. De degenererade cellerna kan komma från en så kallad myeloid eller en så kallad lymfatisk prekursorcell. Myeloidcellserien (med utgångspunkt från benmärgen) innehåller föregångarscellerna för de röda blodkropparna (erytrocyter), blodplättarna (trombocyter) och granulocyterna, som spelar en oerhört viktig roll i försvaret mot patogener som bakterier och är skyldiga deras egendom till den egenskap som de har så kallade granuler i sina cellkroppar, som innehåller ämnen som är nödvändiga för försvaret. Termen lymfatisk betyder att cellerna i den drabbade leukemin är degenererade prekursorceller hos de mogna lymfcellerna (lymfocyter).

Ett annat klassificeringssystem är graden av mognad för de drabbade cellerna, dvs om mogna (sena utvecklingsstadier) eller omogna (tidiga utvecklingsstadier) celler är degenererade. Det är också viktigt för klassificeringen om sjukdomen visar en akut kurs, t.ex. dök upp och blev värre inom några veckor eller månader, eller om det var mer av en kronisk, långsam kurs. Den senare klassificeringen används dock inte längre ofta. Ändå är denna klassificering mycket användbar för att förstå, eftersom de akuta leukemierna vanligtvis börjar från omogna celler, som då är desto mer ineffektiva, medan de kroniska leukemierna härstammar från mogna cellprekursorer. De vanligaste och välkända leukemierna är ALLA (akut lymfatisk leukemi), AML (akut myelooid leukemi), CLL (kronisk lymfatisk leukemi) och CML (kronisk myeloida leukemi).

Akut myeloid leukemi (AML)

AML är en förkortning och står för akut myelooid leukemi. Det är vanligaste formen av leukemi i vuxen ålder. I Tyskland görs 3,5 nya diagnoser per 100 000 invånare varje år. Detta gör AML till en av sällsynta sjukdomar.

Deras ursprung hittar sjukdomen i blodbildande celler i benmärgen. Normalt bildas våra blodceller där i komplicerade steg och sekvenser. I AML blir processen ur balans och individuella "degenererade" celler multiplicerar på ett okontrollerat sätt. Som ett resultat översvämmas blodet av omogna, dysfunktionella leukemiceller. Om Celler från myeloid serien degenererade, man talar om AML. Dessa celler inkluderar röda blodceller (erytrocyter), trombocyter (trombocyter) och delar av vita blod celler (leukocyter). Orsaken till sjukdomen är till stor del oklar, men strålningsexponering och enskilda kemiska ämnen spelar en viktig roll.

Förutom snarare ospecifika, influensaliknande symptom, lider av en ökad mottaglighet för infektioner, kronisk trötthet, svaghet eller blekhet. Ofta kan ett ackumulerat antal blåmärken, näsblödningar och små hudblödningar observeras. I princip kan emellertid leukemicellerna attackera alla organ och följaktligen orsaka olika symtom. Den främsta upptäckten är förekomsten av leukemiceller, även kallade sprängningar, i blodet och / eller benmärgen. Ofta är blodplättar och röda blodkroppar mycket låga vid diagnos.

Liksom alla akuta former av blodcancer är AML en mycket aggressiv sjukdom. Således är en omedelbar start av behandlingen är nödvändig! För att uppnå en fullständig förstörelse av leukemicellerna, olika Kemoterapi läkemedel kombinerade med varandra. Man talar sedan om polychemoterapi. I vissa fall a Benmärgstransplantation öka utsikterna för läkning.
Många förekommer under terapi Bieffekter på. Dessa kan inkludera illamående, kräkningar, håravfall, inflammation i munslemhinnan eller infektioner.

De Helande utsikter AML variera och är bl.a. beror på sjukdomens stadium, form och ålder hos patienten.

Kronisk lymfocytisk leukemi (CLL)

CLL står för kronisk lymfocytisk leukemi. Cirka 18 000 människor i Tyskland lider av sjukdomen. Vanligtvis bli sjuk äldre till CLL. Medelåldern för diagnos är mellan 70 och 72 år.

Orsaken till CLL ligger i okontrollerad tillväxt av B-lymfocyter, en undergrupp av vita blodkroppar. Till skillnad från friska vita blodkroppar har de sjuka B-lymfocyterna en betydligt längre överlevnadstid. Som ett resultat "översvämmer" de funktionslösa leukemiceller blodsystemet och infiltrerar organ, särskilt lymfkörtlar, mjälte och lever.

CLL körs i ungefär hälften av fallen obemärkt under lång tid och utan symptom. Ofta upptäcks sjukdomen endast av en slump! Möjliga, ganska ospecifika klagomål Trötthet, feber, viktminskning eller nattsvett vara. Smärtsamma svullnader i lymfkörtlar, kronisk klåda eller nässelfeber kan observeras hos många patienter. Allvarligast kan en sjukdomsrelaterad begränsning av immunsystemet vara. Svår bakteriell eller viral infektioner kan bli resultatet.

Diagnostisk En kontinuerlig ökning av lymfocyter och det typiska utseendet på leukemiceller under mikroskopet är banbrytande. Ytterligare undersökningar, såsom ultraljud i buken eller en biopsi av lymfkörtlarna, kan stödja diagnosen.

Så vitt vi vet idag kan CLL inte botas utan benmärgstransplantation. Tumörcellerna delar sig mycket långsamt, varför sjukdomen utvecklas långsamt. Det räcker därför till att börja med regelbundna check-ups. I avancerade steg kommer man medicin för användning. Det består av en kombination av kemoterapi och antikroppar.
I grund och botten bestämmer patientens ålder och allmänna tillstånd typ av terapi. Således behandlas alltid symptomatisk CLL. Om diagnosen ställs av en slump och de drabbade är symptomfria kan behandlingen undvikas.

Kronisk myeloid leukemi (CML)

Kronisk myeloid leukemi, eller CML för kort, är en sällsynt form av blodcancer. Så varje år blir bara 1-2 personer / 100 000 invånare sjuka.
I princip kan människor i alla åldersgrupper bli sjuka. Ändå finns det en ansamling mellan 50 och 60 år observera.

Intressant nog är CML baserat på en typisk genetisk förändring. För nästan alla CML-patienter är den så kallade "Philadelphia kromosom"Bevisa.

Liksom alla former av leukemi, har CML sitt ursprung i de benbildande cellerna i benmärgen. Vanligtvis orsakar sjukdomen en oinhibiterad reproduktion av granulocyter, en subtyp av vita blodkroppar.

Till skillnad från akut leukemi fortsätter CML långsamt och börjar med krypande klagomål. Sammantaget kan kursen ses i 3 faser dela upp:

1. Kronisk fas: Diagnosen ställs ofta i denna fas. Det är ofta "tyst" och kan pågå i upp till tio år. Typiska symtom kan vara kronisk trötthet, viktminskning eller nattsvett. Patienter klagar ofta på smärta i övre buken, vilket kan förklaras med en stark utvidgning av lever och mjälte.
2. Accelerationsfas: Detta leder till en försämring av blodantalet. Berörda personer kan drabbas av anemi, blödningstendenser och hjärtattacker.
3. Sprängkrisen: Sprängkrisen är slutstadiet av CML och liknar de allvarliga symtomen på akut leukemi.

Först och främst leder det massivt ökade antalet granulocyter till symptomen på CML. Som en del av terapidärför är syftet att sänka dessa blodkroppar. Båda kommer Kemoterapi läkemedelsåväl som moderna antikropp för användning. Efter diagnos räcker det ofta med mild cytostatika, så att patienter sällan måste förvänta sig allvarliga biverkningar.
För att noggrant övervaka förändringarna i blodantalet måste CML-patienter nära kontrollerad bli. Om sjukdomen utvecklas, a Benmärgstransplantation bör övervägas.

orsaker

Joniserande strålar: Efter kärnbomberattackerna i Japan och efter kärnreaktorolyckan i Tjernobyl observerades en ökad förekomst av ALL (akut lymfatisk leukemi) och AML (akut myeloid leukemi).

Rökning: Det är främst en riskfaktor för AML (akut myelooid leukemi)

Bensen: Det är också en riskfaktor för utveckling av leukemi. Det finns också i cigarettrök.

Ärftlighet (genetik): I Downs syndrom (trisomi 21-syndrom) kan ett ökat antal nya fall av leukemi observeras.
Du kan hitta mer information om trisomi 21 under vårt ämne Downs syndrom.

Kemoterapeutiska medel: När kemoterapeutiska medel har använts under många år för att behandla andra typer av cancer ökar risken för att utveckla blodcancer, eftersom de ämnen som används också allvarligt försämrar blodbildningssystemet och därmed kan utlösa degeneration i cellerna.

Virus: Det så kallade HTLV (humant t-cell leukemivirus, tyska: humant T-cell leukemivirus) I- och II-virus utgör en ökad risk för utveckling av vissa typer av leukemi, särskilt i regioner som Karibien eller Japan. Dessutom är det så kallade EBV (Ebstein Barr Virus) en möjlig trigger för vissa former av leukemi.

Oregelbundenheter i genbärarna i cellen (kromosomavvikelser): En av de mest kända oegentligheterna i genbärarna (kromosomer), vilket kan leda till leukemi, särskilt CML (kronisk myeloid leukemi), är den atypiska sambanden (translokation) av kromosomer 9 och 22. Den så kallade Philadelphia-kromosomen skapas. En viss proteinmolekyl (tyrosinkinas) får då på grund av denna atypiska anslutning (translokation) de drabbade cellerna att multiplicera okontrollerat.

Ta reda på allt om ämnet här: Tyrosinkinas.

terapi

Den terapi som är anpassad till patienten måste skapas för varje patient. De exakta behandlingsalternativen för de enskilda formerna av leukemi behandlas i de relevanta avsnitten. Allmänna behandlingsalternativ för leukemi presenteras här.

Ett av de viktigaste terapeutiska alternativen är kemoterapi, där tillväxtinhiberande ämnen (cytostatika) används för att stoppa den okontrollerade tillväxten av de drabbade cellerna. Den så kallade högdoskemoterapin är en ytterligare, speciell möjlighet till terapi, som bygger på följande princip: Dosen av den "normala" kemoterapi som administreras är begränsad eftersom den också förstör friska celler i benmärgen, eftersom inte bara de förstörs av de läkemedel som administreras degenererade celler förstörs, men alla celler som delar sig mycket snabbt, inklusive friska celler i det blodbildande systemet i benmärgen.

Vid proceduren för den så kallade allogena (utländska givaren) benmärgstransplantation ges patienten först en högdoskemoterapi med kunskap och naturligtvis risken att förstöra de flesta friska celler utöver de maligna cellerna. Vid den högsta isoleringsnivån för patienten, som nu är extremt mottaglig för infektion, administreras lämpliga externa donatorstamceller från det blodbildande systemet så att nya, friska blodceller kan bildas igen (se: stamcellsdonation). I vissa studier undersöktes fördelen med så kallad autolog stamcellstransplantation, varigenom friska stamceller tas från patienten redan före högdoskemoterapi, som sedan används igen efter högdoskemoterapi. Det har fördelen att det här är kroppens egna celler och inte skulle avvisas. Nackdelen är bristen på klinisk erfarenhet och kunskap eftersom det är en mycket ny procedur.

Strålterapi spelar en ganska underordnad roll vid behandlingen av leukemi.

På senare år har allt fler direktverkande läkemedel utvecklats. Dessa ämnen riktar sig specifikt till orsaken till okontrollerad celltillväxt. Det mest kända läkemedlet av denna typ är imatinib (Glivec®), som specifikt hämmar produkten från den atypiska förbindelsen (translokation) mellan genbärarna (kromosomer) 9 och 22, tyrosinkinas, och därmed verkar direkt på det defekta stället och därmed icke-sjuka celler attackerar inte.

Med introduktionen av tyrosinkinashämmaren kunde prognosen för leukemi förbättras avsevärt. Om du vill veta mer om denna kemoterapi och är intresserad av dess effekter och biverkningar rekommenderar vi vår webbplats: Riktad kemoterapi med tyrosinkinashämmare

Leukemi hos barn

Med cirka 700 nya fall per år är leukemi den vanligaste cancern hos barn och ungdomar. Majoriteten av barnen lider av akut lymfoblastisk leukemi, eller ALL för kort. I de allra flesta fall kan orsaken till leukemi hos barn inte klargöras. Genetiska förändringar och individuella miljöpåverkan, såsom ökad strålningsexponering, ökar emellertid risken för sjukdom. Barn med Downs syndrom är också betydligt mer benägna att utveckla en viss form av leukemi (AML).

Leukemi har sitt ursprung i de blodbildande cellerna i benmärgen. Normalt mognar våra olika blodceller där i komplicerade processer. Vid leukemi "degenererar enskilda stamceller". Som ett resultat producerar de okontrollerbart stora mängder av funktionslösa leukemiceller (blaster). I allt högre grad förflyttas sedan friska blodceller och blodcancercellerna infiltreras i olika organ.

I likhet med vuxna är de första symptomen hos barn ganska ospecifika. Påverkade barn är svaga, trötta och ofta listlösa. Mindre patienter vill inte längre spela och ibland bete sig. mycket kärleksfull. Föräldrar märker ofta att deras barn är mycket blekt, liksom en ansamling av blåmärken eller punktblödning i huden. Ibland kan rikliga näsblödningar observeras. Eftersom leukemicellerna förskjuter immunförsvarets celler (vita blodkroppar) lider barnen ofta av infektioner.

Om man misstänker leukemi, specialiserade avdelningar på barnkliniker (Pediatrisk onkologi / hematologi) ett benmärgsprov tas. Där kan leukemiceller göras direkt synliga under mikroskopet. Förutom benmärgsaspiration spelar andra undersökningar också en roll, som Blodinsamling, ultraljud eller punktering i ländryggen (Cerebral vätskeundersökning), en viktig roll.

Eftersom akut leukemi är mycket aggressiv även hos barn, bör behandlingen börja så snart som möjligt. För att förstöra så många leukemiceller som möjligt används en terapi-kombination av olika kemoterapeutiska medel.
Den starka och aggressiva behandlingen har många biverkningar (illamående, håravfall, kräkningar, mottaglighet för infektion).
I speciella fall kan en benmärgstransplantation öka chanserna för återhämtning.
Strålbehandling utförs ibland. Lyckligtvis har chanserna för ett botemedel mot leukemi hos barn förbättrats avsevärt under de senaste decennierna. Den 5-åriga överlevnadsnivån för det vanliga ALL är mellan 80 och 90%.

Läs mer om detta under: Barnleukemi

frekvens

De individuella frekvenserna för de olika formerna av leukemi anges i motsvarande avsnitt. I allmänhet bör det betonas att vissa former av leukemi förekommer oftare i vissa åldersgrupper. Till exempel ALLA (akut lymfatisk leukemi) särskilt i barndomen, medan det är en sällsynthet hos vuxna. De CLL (kronisk lymfatisk leukemi) emellertid är det extremt sällsynt hos barn och förekommer främst hos äldre (över 60 år) patienter. De AML (akut myeloida leukemi) är den vanligaste leukemin hos vuxna och är också relativt vanligt hos barn (efter ALL, den näst vanligaste barns leukemi).

Du kan hitta mer information om detta ämne här: Leukemi hos barn