Diabetes insipidus

Synonymer i vidare bemärkelse

Vattenklocka

definition

Under sjukdomen av Diabetes insipidus man förstår nedsatt förmåga hos njurarna när det finns en brist på vatten, dvs när kroppen inte har tillräckligt med vätska för att producera koncentrerad urin. Du kan välja mellan en central och njurform (i njure lokaliserad orsak).

Sammanfattning

Vid Diabetes insipidus är det en Hormonbrist (ADH - hormon)vilket leder till ökad vätskeförlust genom njure leads. Denna brist kan antingen bero på otillräcklig produktion i hjärna eller på grund av otillräckligt utnyttjande i själva njuren. I båda fallen utsöndras för mycket av för lite koncentrerad, dvs mycket utspädd urin.
De drabbade har alltid Stor törst och även under natten kunde inte göra utan att dricka. Diagnosen kan göras genom att försöka törst och genom att ge ADH-liknande ämnen. Terapi beror på sjukdomens form.

orsaker

Det finns två orsaker av diabetes insipidus känd. En central form, dvs i hjärna orsakade felkorrigering av information, och en njur (ren (lat.) = njur) så i njure lokaliserad funktionsfel hos hormonet ADH.

Detta hormon ansvarar för regelbunden utsöndring av vätskor genom njurarna. Beroende på vatteninnehållet i kroppen säkerställer det en motsvarande reglerande utsöndring av vätskan. Mekanismen ligger i det Installation av små kanaler (akvaporiner) in i väggen i njurrören. Ju fler av dessa kanaler som returnerar vatten från den primära urinen i njurarna till cirkulationssystemet, desto mindre vätska kan elimineras via njurarna. Om detta hormon saknas kan färre av dessa akvaporiner införlivas och kroppen tappar vätska.

Diabetes insipidus efter alkohol

Vi är alla bekanta med detta fenomen Alkoholkonsumtion.
De som dricker alkohol måste urinera ofta eftersom produktionen av hormonet ADH undertrycks / minskas. Så här uppstår den ökade törsten under natten eller dagen efter. På grund av den ökade förlusten av mineraler genom ADH-bristen kan det också vara nattligt Muskelryckningar komma.
Varje student vet detta "problem" och till och med "läkare" bör lida av detta fenomen från tid till annan ;-)

Symtom / klagomål

De tre huvudsakliga och typiska symtomen på Diabetes insipidus är:

• regelbunden urination (polyuri)
• konstant känsla av törst med ofta dricka (polydipsi)
• oförmåga hos urinen att koncentrera sig (Asthenuria)

Polyurien (ökad urination) kan vara upp till 20 liter per dag för patienter. Urinen är mycket utspädd på grund av det höga vatteninnehållet.
Läs mer om ämnet här: regelbunden urination

På grund av den stora vätskeförlusten är diabetesinsipiduspatienten alltid törstig - även på natten kan han inte göra det utan att dricka. Om det inte är möjligt för patienten att ta in de belopp som han utsöndrar igen skapas en Uttorkning och Desiccosisvilket snabbt kan bli en dödlig fara, särskilt för små barn. Exiccosis (intern dehydrering) är också farligt hos vuxna.

Andra symptom som kan uppstå på grund av brist på vätskor är:

• torr hud och slemhinnor
• förstoppning
• Sömnstörning
• Muskelryckningar
• Irritabilitet

Små barn (under 2 år) har ofta polyuria (regelbunden urination) diarre (diarre)!!

Om patienten inte lider av den nattliga trangen att urinera, a Diabetes insipidus praktiskt taget omöjligt.

diagnos

Det finns i huvudsak två alternativ tillgängliga för den kliniska diagnosen diabetes insipidus. Med båda Urinmolaritet uppmätt, så att säga Koncentration av urin.

Å ena sidan står läkarna så kallade Törstförsök till bortskaffande. Detta är dock baserat på patientens samarbete. I törsttestet, som bör vara högst 24 timmar på grund av vätskeförlust, finns det ingen ökad sekretion (utsöndring) av hormonet ADH trots uttorkning ("uttorkning av kroppen"). Denna utsöndring skulle vara viktig för att säkerställa att blodvolymen upprätthålls i händelse av otillräckligt eller inget vätskeintag.

För det andra kan ett ämne kallas Desmopressin administreras. Detta ämne har samma funktion som hormonet vasopressin (ADH). Med hjälp av denna metod, a central och renal diabetes insipidus kan särskiljas. Om ingen ökad urinkoncentration hittas i törstförsöket kan diabetes insipidus diagnostiseras, men den exakta subformen kan endast bestämmas genom administrering av hormonet desmopressin.
Om njuren inte reagerar på detta, d.v.s. mycket utspädd urin fortfarande utsöndras, ligger orsaken i själva njuren. Det kan inte byggas i vattenkanalerna. Annars, om urinkoncentrationen nu är normal, kan orsaken hittas centralt, dvs i hypofysen (hypofysen). Här producerar hypofysen för lite eller inget ADH (A.nti-D.iureticHOrmon).

Terapi diabetes insipidus

Terapi för en Diabetes insipitus skiljer sig beroende på sjukdomens form. Här finns det Diabetes insipitus centralis och den Diabetes insipitus renalis.

I diabetes insipitus centralis ligger orsaken i hypothalamus eller i Hypofys därmed fördelningen av ADH (A.ntidiuretic Hormon) är störd. Vid diabetes insipitus renalis ligger orsaken i njurarna eller, mer exakt, i de distala tubuli och grenrör.
Här kan ADH (Antidiuretiskt hormon) utvecklar inte längre sin effekt. Orsaker till denna störning kan till exempel vara förgiftning eller medicinering samt njursvikt, inflammation i njurbenet eller en genetisk defekt. Beroende på klassificeringen av sjukdomen måste terapierna ha olika tillvägagångssätt för att utveckla sin effekt.

I båda terapeutiska tillvägagångssätten är syftet att säkerställa att ett kommande vattenunderskott i kroppen kompenseras för och förlusten av urin reduceras. Detta görs med olika metoder.

1. Terapin i en Diabetes insipitus centralis anses vara lättare eftersom det här är en Desmopressin (Vasopressinanalogadministreras. Desmopressin är ett antidiuretikum, ett läkemedel som minskar urinproduktionen. Desmopressin är en analog till det antidiuretiska hormonet, ett endogent hormon som stimulerar njurens tubuli så att mer vatten kan passera igenom. Detta innebär att mer vatten tas upp igen, dvs mindre urin utsöndras. Denna urin är då mer koncentrerad. Sedan hos diabetes insipitus centralis på grund av en störning i hypothalamus och hypofysen nr ADH (antidiuretiskt hormon) frisläpps, ingriper här terapin genom att det administrerade desmopressinet tar över ADH: s funktion. Detta desmopressin kan administreras oralt (Förtäring som lösning) eller nasal (som en nässpraykan administreras.

2. Terapin för en Diabetes insipitus renalis Det visar sig dock vara lite svårare. Tiaziddiuretika kan ges. Tiaziddiuretika är bland de så kallade diuretika. De verkar på de distala rören i njurarna och orsakar en ökad utsöndring av natrium. Detta gör att urinen utsöndras mer koncentrerad. Dessutom är det ökade intaget av vätskor obligatoriskt vid diabetes insipitus renalis.

laboratorium

Det finns flera laboratorietester och urinparametrar som möjliggör en differentierad diagnos mellan en Diabtes insipitus renalis eller en Diabetes insipitus centralis liksom andra urinkoncentrationsstörningar.

Framför allt finns det en minskad natriumkoncentration och en minskad koncentration i urinen osmolalitet av urinen. Detta beror på den ökade utsöndringen av vatten och den resulterande reducerade koncentrationen av natrium i urinen.

i blod När det gäller diabetes insipidus centralis eller i det borttagna serumet finns det framför allt en reducerad koncentration av ADHD (enntidiuretic Hormons), eftersom detta inte längre hälls ut ordentligt. När det gäller diabetes insipitdus renalis är denna koncentration densamma som hos en frisk person. Detta är också en viktig åtskillnad mellan de två formerna av diabetes insipidus.

I båda klassificeringarna är natriumet mer koncentrerat i serumet och det finns en högre osmolalitet. Detta kan förklaras av den minskade utsöndringen av natrium i urinen.

Riktlinjer

Riktlinjerna för diabetes insipidus neurohormonalis (det vill säga diabetes insipidus centralis) inkluderar definition och grundläggande information om sjukdomen såväl som diagnostiska och terapeutiska alternativ.

Enligt riktlinjerna inkluderar diagnostik Bekräftelse av polyuri (patologiskt ökat urinutsöndring) genom en 24-timmars urinsamling.
Andra bestämmelser inkluderar:

• de serum- Till exempel Urinmolaritet
• de Serumkreatinin och den
• Urea koncentration
• mätningen av Blodsocker såväl som möjligt
• en ADH- och ßHCG-Mätning i serum.

Ett törsttest som nästa diagnostiska steg rekommenderas vid låg osmolaritet i urinen och samtidigt ökad eller mycket normal serumosmolaritet. Ett DDAVP-test (även kallad desmopressintest) kan skilja mellan central och nedsatt diabetesinsipidus. Beroende på den ursprungliga situationen och resultaten kan ytterligare diagnostisk avbildning (cMRI) rekommenderas. Olika andra diagnostiska alternativ kan också rekommenderas.

Riktlinjerna ger också en utvärdering av resultaten och ytterligare, efterföljande sätt.
Om natrium- och kloridkoncentrationen och serumets osmolaritet ökar medan den specifika tyngdkraften eller osmolariteten i urinen minskar bekräftar detta misstanken för diabetes insipidus. Diagnosen kan ytterligare bekräftas av det faktum att urinen har en oförmåga att koncentrera sig med en samtidig ökning av natrium och serum osmolaritet i törsttestet. Diagnosen kan också stödjas av ökade natrium- och serum-osmolaritetsvärden med låga ADH-värden samtidigt. Till mellan a central och renal diabetes insipidus att skilja, enligt riktlinjerna DDAVP-Testa.

Enligt riktlinjerna kan diabetes insipidus centralis uteslutas direkt om normala serumelektrolyter och normal serumosmolaritet är närvarande i törstexperimentet med koncentrationsförmågan.

Riktlinjerna ger också terapiverksamheter:

Desmopressin är det valda läkemedlet eftersom det är en analog till den saknade ADH (Antidiuretiskt hormon) representerar. Detta kan göras nasalt (via nässpray), enteralt (via oral intag) eller parenteral (intravenöskan administreras. Doseringsrekommendationerna varierar beroende på administreringssätt och individ. Det rekommenderas vanligtvis att börja med en låg dosering, som kan justeras uppåt under dagen. Enligt riktlinjen kan kirurgiskt avlägsnande av en tumör som kan vara orsaken till sjukdomen rekommenderas.

profylax

Tyvärr är förebyggande inte möjligt eftersom orsakerna inte kan påverkas. Om typiska symtom uppstår (se ovan), bör en läkare konsulteras så snart som möjligt.
Bör handla om en tumör i hjärna närvarande, ju tidigare den erkänns, desto bättre kan den drivas. Också en framsteg Inflammation i njurarna kan stoppas.

prognos

De prognos av det centrala Diabetes insipidus beror på prognosen för den underliggande sjukdomen. Om det hela är baserat på en tumör, är prognosen baserad på omfattningen av Tumöroavsett om den är användbar eller inte, om den är godartad eller ondartad, etc.

Generellt sett är prognosen gynnsam. Emellertid kan ett botemedel endast uppnås om orsakerna kan elimineras. EN Hypofystumör kan eventuellt tas bort helt.

Med rätt medicinering kan de drabbade leva ett helt normalt liv.