Goodpasturesyndrom

introduktion

De Goodpasturesyndrom, på engelska anti-glomerulärt källarmembran (GBM) sjukdom / anti-GBM-sjukdom, är en av många våldsamma, men lyckligtvis bara sällan uppstår Autoimmuna sjukdomar. Vid autoimmuna sjukdomar bildas din egen kropp antikropp, faktiskt "bra antikroppar" mot vår kropps eget immunsystem, mot kroppens egna strukturer eller celler. Dessa antikroppar bildas normalt bara efter att en person har kommit i kontakt med en substans som är främmande för kroppen, har erkänt den som sådan tack vare dess okända ytstrukturer och sedan aktiverat kroppens egna försvarsceller. Dessa formas och formas sedan specifikt för den här typen av främmande substans och därmed potentiella patogener. Så du kan bara känna igen denna typ och är annars oskadlig, så ingen ytterligare skada på vår kropp. Men om det händer att kroppen plötsligt eller gradvis inte längre känner igen kända kroppsstrukturer som tillhör den, klassificerar de dem också som främmande organ och börjar behandla dem som sådana. Följande är också den faktiskt ganska normala kaskadliknande som är nödvändig för överlevnad Försvarsreaktion av kroppen - först nu attackeras och bekämpas kroppens egna strukturer.

Orsaker till Goodpasture syndrom

Utvecklingen av en autoimmun sjukdom kan ha en mängd olika orsaker. Till exempel finns det vissa genetiskt bestämd och ärftliga autoimmuna sjukdomar. Andra är det förvärvadetill exempel genom en tidigare Infektion med bakterier eller virus. Andra kan också komma igenom giftiga ämnensom man har kommit i kontakt med. Sist men inte minst, i ett stort antal fall är det enkelt oklart och ingen ytterligare trigger kan bestämmas.

Orsakerna till Goodpasture syndrom är helt oklara, men det tros att det finns ett antal utlösande faktorer som fungerar tillsammans. Tydligen spelar de Förevarande sjukdom patienten spelar en viktig roll, till exempel influensa (som var fallet med patienten som först beskrevs 1919 av den amerikanska patologen Ernest Goodpasture (17 oktober 1886 till 20 september 1960), även här var det den föregående Influensainfektion). Länkar till lung tuberkulos beskrivs också. Vid Goodpastures syndrom, en allergisk-hyperergisk typ 2-reaktion autoantikroppar (mestadels IgG1 och IgG4, men i 1/3 av fallen också IgA och IgM) specifikt mot Typ IV kollagen i källarmembranen glomeruli (de minsta enheterna i njurarna som kallas njurcorpuskler), som också finns i lungorna. Detta förklarar varför samma autoantikroppar förstör källarmembranen i både lungorna och njurarna. I lungorna leder det till Blödar in i lungvävnaden även i och till blodiga hosta. I njurarna passerar blod till den (primära) urinen och hematuri inträffar.

I Goodpastures syndrom börjar kroppen bilda antikroppar mot källarmembranet (som därför kallas anti-GBM-antikroppar), som så småningom blir en allvarlig skada på njurarna och lungorna leads.På grund av njurin involvering kan det hända förr eller senare att den drabbade utvecklar hematuri, dvs blod kan hittas i urinen och lider av högt blodtryck (eftersom njurarna är en väsentlig del av det mänskliga blodcirkulationsregleringssystemet).

diagnos

I Goodpastures syndrom börjar kroppen bilda antikroppar mot källarmembranet (som därför kallas anti-GBM-antikroppar), vilket i slutändan leder till allvarlig skada på njurarna och lungorna. På grund av njurin involvering kan det hända förr eller senare att den drabbade utvecklar hematuri, dvs blod kan hittas i urinen och lider av högt blodtryck (eftersom njurarna är en väsentlig del av det mänskliga blodcirkulationsregleringssystemet).

Goodpastures syndrom diagnostiseras via laboratoriedetektion av anti-källarmembranantikroppar och immunglobulinavlagringar på källarmembranen i glomerula, som tas i en njurbiopsi från en eller båda njurarna.

behandling

Grunden för behandlingen av Goodpastures syndrom är administrering av immunsuppressiva, (Till exempel cyklofosfamid) och glukokortikoider (dvs kortison) och ett plasmautbyte ("plasmaferes“) För att ta bort de cirkulerande antikropparna. Överlevnaden vid ett år i en brittisk retrospektiv är 100% och överlevnaden av njurarna är 95%.

Enligt senaste fynd är ett effektivt tillskott till behandlingen antikropparsom ingriper i den immunologiska processen. Antikroppen rituximab (MabThera®) mot ett ytantigen av B-lymfocyter och pre-B-lymfocyter leder uppenbarligen till en signifikant förbättring av den långsiktiga prognosen.

frekvens

Goodpasture-syndrom, som alla autoimmuna sjukdomar, är en mycket sällsynt sjukdom. Det är beräknat att till cirka 1 miljon invånare 1 Goodpasture-syndrom. Män verkar drabbas något oftare än kvinnor. Patientens ålder är mycket varierande, fall från 10 till 90 år har rapporterats. De Sjukdomstopp, åldern då de flesta patienter fick det vid cirka 30 och cirka 60 år (60-åringarna är ofta kvinnor som har haft njursjukdom vid ett tillfälle i livet). Enligt en kinesisk studie om Goodpasture-syndrom har de äldre patienterna för det mesta en något mildare kurs av Goodpasture-syndrom.

Sjukdomsförloppet

I början av sjukdomen det finns knappast några eller mycket få autoantikroppar närvarande och därför Symtomen är också ganska subtila. I urintestet kan du redan se ett litet mikrohematuri bestämma (dvs. att det redan finns blod i urinen, om än i så låga koncentrationer att det inte kan ses med blotta ögat, men endast kan diagnostiseras med hjälp av speciella urintestremsor). Den begynnande njurskador kan leda till a renal hypertoni kom en högt blodtryck orsakat av nedsatt njurfunktionvilket i sin tur kan orsaka symtom och komplikationer. I de flesta fall initieras emellertid en detaljerad diagnos endast när Goodpasture-syndrom är på ett avancerat stadium och patienten har svarat Hosta blod lider och det Blod i urinen är också lätt synligt för det mänskliga ögat är.

Dessa två egenskaper - hosta blod och blod i urinen - bör också få en erfaren läkare att tänka på Goodpasture syndrom omedelbart, särskilt om njursvikt snabbt utvecklas.

De Njurbiopsi (att ta små prover från njurarna i en liten kirurgisk procedur) är det säkraste sättet att diagnostisera Goodpasture syndrom. Snabb progressiv glomerulonefrit kan sedan detekteras i njurprovet som skickas till det histologiska laboratoriet. I direkt immunofluorescens (En annan möjlighet för läkare att undersöka i ett histologiskt laboratorium) med fluorescerande antikroppar mot humant immunglobulin, linjär fluorescens finns på det glomerulära källarmembranet ("basplattan" i njurvävnaden). I sällsynta fall dominerar snabbt utvecklande njurinsufficiens utan att hosta upp blod. Bland de laboratorievärden som analyserats från blodprovet stiger njurvärdena snabbt och kraftigt och man kan också se cirkulerande sådana Anti-GBM-antikroppar bevisa. Hur allvarliga symtomen patienten upplever beror på mängden antikroppar i kroppen. Om hosta av blod sätts in har ett avancerat stadium av Goodpastures syndrom redan nåtts och omedelbar diagnos och initiering av terapi är av största vikt. I fallet med en foudrant (= mycket stormig) sjukdomsförlopp, inträffar en annan inom kort tid Andningsinsufficiens och njursvikt. På grund av blodförlust från urinen utvecklar patienter svår anemi (a Anemi). När njurarna påverkas mer och mer blir hypertoni och njurinsufficiens mer uttalad.

Tidigare var en sjukdom som Goodpasture-syndrom alltid dödlig. Idag är det åtminstone möjligt tack vare de moderna metoderna och möjligheterna i dagens medicin behandla bra att kunna. Men när njurarna har blivit otillräckliga kan de inte läka igen, så att a Njurersättningsterapidvs dialys eller en njurtransplantation måste övervägas.