Purpura Schönlein Enoch

definition

Henoch-Schönlein purpura är en inflammation i små blodkärl (vaskulit) som utlöses av immunsystemet, som främst förekommer hos barn under 10 år. Olika organ kan påverkas, t.ex. Hud, mag-tarmkanal, njure eller leder. Rödhet i huden och blödningar märks eftersom inflammation gör blodkärlen mer genomtränglig.

Det förekommer ofta efter en övre luftvägsinfektion.

orsaker

Den exakta patogenesen för Henoch-Schönlein purpura är okänd. Emellertid inträffar det ofta efter virus- eller bakterieinflammation i övre luftvägarna, t.ex. Influensa, och efter att ha tagit medicin.

Antibiotika, antiinflammatorier och diuretika i synnerhet kan fungera som triggers. Andra möjligheter är sjukdomar i immunsystemet, insektsbett eller tumörer. Dessa faktorer antyder ett immunsystemrespons som orsak. En genetisk predisposition kan också spela en roll.

Antikroppar, immunoglobulinerna A (IgA), i fartygets väggar. IgA-immunkomplexen som nu bildas där leder till inflammation (vaskulit) och därmed skador på fartygen.

Detta får blodet att komma ut ur kärlen in i den omgivande vävnaden och den typiska blödningen och rödningen uppstår. Denna reaktion äger ofta rum i huden, men också i njurarna, lederna eller mag-tarmkanalen.

diagnos

Det finns inget test- eller blodvärde som kan användas för att direkt upptäcka Henoch-Schönlein purpura.

Sjukdomen bestäms av specialist som använder anamnesis och undersökning av barnet. Särskild uppmärksamhet måste ägnas åt den typiska punktformade hudblödningen (petechiae) och rodnad i huden.

Eftersom sjukdomen i många fall föregås av en infektion i luftvägarna, bör detta frågas om. Andra undersökningar inkluderar att ta blod, vilket vanligtvis är normalt, urintest för att avgöra om njurarna är involverade, avföringstester och ultraljud i buken.

Ibland görs också en MRI för att kontrollera. huruvida det centrala nervsystemet påverkas av vaskulär inflammation. Det huvudsakliga syftet med undersökningarna är att utesluta andra sjukdomar.

Samtidig symtom

Henoch-Schönlein purpura påverkar olika organ. Huden påverkas alltid med karakteristiska punktformade blödningar (petechiae) och rödhet, särskilt på skinkorna och skenbenen.Blödningen förekommer också i slemhinnan i andra organ.

I mag-tarmkanalen leder detta till blodiga avföringar och kolig magsmärta. I drabbade leder ses svullningar vanligtvis på båda sidor på grund av ödem, vilket åtföljs av smärta. I cirka 50% av fallen drabbas njurarna också i form av Henoch-Schönlein purpura nephritis.

Blödning leder till hematuri, dvs. blod i urinen. Det kan dock också vara små mängder blod, så att det inte alltid syns i patienten och endast kan bestämmas genom att undersöka urinen.

Lungorna (blödning) och centrala nervsystemet (hjärna, ryggmärgen) påverkas sällan av Henoch-Schönlein purpura, vilket kan leda till blödning i hjärnan och beteendestörningar hos barnet.

Symtomen uppstår vanligtvis plötsligt och ofta efter en övre luftvägsinfektion.

Nephritits i samband med en purpura Schönlein Henoch

Nephritis är inflammation i njurarna. Om njurarna är involverade kan detta också inträffa i samband med Henoch-Schönlein purpura (Henoch-Schönlein purpura nephritis).

Typiska symtom på Henoch-Schönlein purpura nefrit är blod i urinen (hematuria), proteinuri, dvs ökade proteinvärden i urinen, ökat blodtryck på grund av nefrit (njurhypertoni) och ödem. En sällsynt men farlig komplikation av Henoch-Schönlein purpura är snabb progressiv glomerulonephritis (RPGN). I detta fall förstörs njurvävnad av nefrit, vilket kan leda till terminal njursvikt och därmed också vara livshotande.

Behandling och terapi av Henoch Schönlein purpura

Behandling av Henoch-Schönlein purpura är symptomatisk, eftersom den exakta orsaken inte är känd och inte kan behandlas.

Med en enkel kurs, utan organ involvering, är terapi ofta inte nödvändigt. Eventuell smärta kan behandlas med icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel såsom Ibuprofen. Om huden påverkas hårdare kan salvor som innehåller glukokortikoider appliceras.

I mer allvarliga fall med organinvolvering används intravenös glukokortikoidchockterapi. Glukokortikoider, t.ex. Prednison kan hämma inflammatoriska processer och kan därmed motverka utvecklingen av sjukdomen i fallet med Henoch-Schönlein purpura.

Impulsterapi är kortvarig administration av ett läkemedel i hög koncentration. I sällsynta fall blir sjukdomen kronisk. Förutom glukokortikoidterapi används också immunosuppressiva medel som azatioprin. Dessa undertrycker immunförsvarets normala funktion för att stoppa inflammatoriska processer.

Om njursvikt inträffar under Henoch-Schönlein purpura, används också akut dialys för att tillfälligt ersätta njurfunktionen.

Diet i Henoch Schönlein purpura

Det finns inga bevis för att diet har en stor effekt på Henoch-Schönlein purpura.

Eftersom drabbade barn kan drabbas av anemi på grund av blödningen kan man snarare rekommendera livsmedel som är protein- och järnrika och därmed kan främja blodbildning. Glukokortikoiderna som används vid svårare former av sjukdomen stimulerar aptiten. Så du bör vara försiktig så att barnet inte går för mycket i vikt. I allmänhet, liksom med friska barn, är en hälsosam och balanserad kost viktig.

Kronisk form av Henoch Schönlein purpura

Varaktigheten av Henoch-Schönlein purpura är i genomsnitt 12 dagar. Det finns också sällan en kroniskt progressiv kurs av sjukdomen. I detta fall kan symtomen pågå i upp till 2 år. De ihållande symtomen ökar också risken för en svår förlust av Henoch-Schönlein purpura med njurin involvering.

Snabb progressiv glomerulonefritis (RPGN) är en sällsynt komplikation av njurinvolvering. Detta representerar en nödsituation eftersom det leder till förstörelse av njurvävnad och i värsta fall till terminal njursvikt. Det krävs därför snabb behandling, eftersom det annars kan uppstå en livshotande situation för barnet.

På grund av den högre risken för sådana komplikationer har den kroniska formen av Henoch-Schönlein purpura en sämre prognos.

Läs mer om ämnet: Nedsatt njurfunktion

Konsekvenser av Purpura Schönlein Enoch

Henoch-Schönlein purpura är som regel en akut sjukdom som vanligtvis läker utan allvarliga konsekvenser. I den allvarliga sjukdomsförloppet med inblandning av inre organ kan emellertid följdskador uppstå. Dessa beror på vilka organ som drabbas.

De allvarligaste konsekvenserna är njurskador. I upp till 3 procent av fallen leder de till njursvikt, vilket är en livshotande nödsituation. En annan sällsynt komplikation påverkar mag-tarmkanalen. Här är tarminvaginationer, så kallad intussusception, möjliga. Buksmärta, illamående, kräkningar och i värsta fall inflammation och förlust av tarmsektioner.

Den karakteristiska blödningen i huden kan också få konsekvenser. I sällsynta fall kan hudvävnad dö, vilket sedan bildar mörka ärr.

Sjukdomens varaktighet

Den akuta formen av Henoch-Schönlein purpura varar från 3 till i vissa fall 60 dagar och i genomsnitt cirka 12 dagar. Det läker vanligtvis utan komplikationer. Återfall kan dock också uppstå. Dessa definieras av det faktum att de inträffar efter ett symptomfritt intervall på mer än fyra veckor.

Till skillnad från den akuta formen uppträder symtomen på den sällsynta kroniska formen i upp till 2 år utan en längre symptomfri period.

Skillnad mellan barn och vuxna

Under vuxen ålder är Henoch-Schönlein purpura ofta svårare än hos drabbade barn. Risken för komplikationer är också högre.

Därför har vuxna med Henoch-Schönlein purpura en sämre prognos än barn.

Njurin involvering är vanligare hos vuxna och har också en sämre risk för ett långtids botemedel, så att njurfunktionen kan förbli nedsatt. Upp till en fjärdedel av de drabbade vuxna behöver senare dialys.

Inflammation i lederna, såsom knä och vrist, är också vanligare.

Ungefär hälften har gastrointestinala klagomål. Intestinalblödning förekommer hos 25%, vilket i vissa fall kan vara livshotande.

Hur farlig kan Henoch Schönlein purpura vara?

Henoch-Schönlein purpura är som regel en akut sjukdom som vanligtvis läker utan komplikationer eller långtidseffekter.

Livstruande konsekvenser kan uppstå i samband med organinvolvering.

Om njuren påverkas kan de inflammatoriska processerna förstöra njurvävnaden och därefter leda till terminal njursvikt, vilket kan vara livshotande. Detta är emellertid en sällsynt komplikation och förekommer i mindre än 1% av fallen.

Intestinal blödning är en annan potentiellt dödlig komplikation. Dessa är också sällsynta och vanligare hos vuxna.