Livslängd vid cystisk fibros

Bedömning av prognosen för cystisk fibros

Även om Cystisk fibros fram till idag en obotlig Sjukdom, patienternas livslängd har ökat avsevärt de senaste åren. Sedan 1999 har den genomsnittliga livslängden ökat från 29 år till 37 år idag. Detta beror inte minst på de många nya och progressiva terapimöjligheterna.

Särskilt de Lungfunktion patienten har förbättrats avsevärt de senaste åren. Även om för cirka 20 år sedan bara cirka 30% av alla patienter med cystisk fibros fortfarande hade en nästan normal lungfunktion, har idag cirka 60% av patienterna en i stort sett normal lungfunktion när de når vuxen ålder.

Detta baseras dels på de allmänna terapeutiska åtgärderna för behandling av cystisk fibros, å andra sidan på de många möjligheterna att förebygga vanliga infektioner i bronkialsystemet eller att behandla dem effektivt. Eftersom i de flesta cystisk fibrospatienter är dödsorsaken direkt en infektion i lungorna eller en av de resulterande komplikationerna.

Tack vare det generellt förbättrade Levnadsvillkor, En bra näring och effektiv behandling av det ofta förekommande Diabetes mellitus patienternas livslängd kan ökas ytterligare. Tack vare de ständigt utvecklande diagnosmöjligheterna diagnostiseras drabbade barn i en mycket ung ålder och kan därför behandlas mycket tidigt i specialiserade centra. För nyfödda som idag är födda med denna sjukdom är en medellivslängd mellan 45 och 50 år av alla saker. Sammantaget har kvinnor en något lägre livslängd än män av skäl som ännu inte har förtydligats. De flesta personer med cystisk fibros dog i tonåren omkring 1980, bara cirka en av 100 bodde för att se sin 18-årsdag. I dag lever ungefär hälften av de drabbade 18 år eller äldre. Den genomsnittliga livslängden är för närvarande mellan 32 och 35 år.

Tack vare dagens terapi kan bara svagt sjuka patienter leva ett stort sett normalt liv med en normal livslängd och farbarn. Men sjukdomsförloppet är mycket individuellt annorlunda och därmed göra en exakt prognos mycket svår. Den viktigaste åtgärden för effektiv terapi och högsta möjliga livskvalitet ligger i tidig diagnos och konsekvent och speciell behandling i centra för cystisk fibros.

Forskare håller för närvarande på att göra studier för att försöka ersätta den kausala sjuka genen med en frisk. Genom det här Genterapi man hoppas kunna läka sjukdomen vid någon tidpunkt och därmed kunna förbättra den sjuka livslängden avsevärt.