liposarkom

definition

Liposarkom är en ondartad tumör i Fettvävnad.

Han sparkar som alla andra sarkom, relativt sällan.
Fettcellerna utvecklas inte i enlighet med normen, varpå de degenererade cellerna blir tumör uppstår.

Av mjukvävnadsarkom är liposarkom det näst vanligaste efter malignt fibröst histiocytom.

Liposarkom är cirka 15% till 20% av mjuka vävnadssarkom. Rudolf Virchow var den första som beskrev liposarkom som en oberoende sjukdom 1857.

Epidemiologi / förekomst

Tumören förekommer vanligtvis hos vuxna, men det har också förekommit fall (cirka 60 totalt) där barn och ungdomar drabbades.

Medelåldern för början är 50 år. Liposarkom förekommer oftast mellan 50 och 70 år.

Män är något mer benägna att ha liposarkom än kvinnor. Förekomsten är cirka 2,5 nya fall / 1 000 000 invånare / år.

orsaker

En klar förklaring av orsaken till utvecklingen av en liposarkom är ännu inte känd och undersöks för närvarande.

De flesta tumörer uppstår "de novo”Genom en degeneration av embryonala stamceller.
Det finns dock teorier om möjliga orsaker: Det finns ett antagande att det finns en koppling till tidigare Strålbehandling med joniserande strålning.

I enskilda fall utvecklades en liposarkom från ett lipom eller från ett brännande ärr. Huruvida liposarkom kan ha genetiska orsaker bekräftas inte ännu klart men det misstänks.

lokalisering

Oftast utvecklas liposarkom djupt Mjukvävnad av den nedre extremiteten (mest på låret).
Näst oftast kommer de i övre extremiteten och retroperitoneum framför.
De kan också uppstå på kroppens bagageutrymme.

Det förekommer i 15% till 20% av fallen metastaser som oftast finns i lungorna. Metastaser kan också hittas i bukhinnan, diafragman, pericardium, av lever, benen och lymfkörtlarna.

Förekomst på låret

Liposarkom är särskilt vanligt (40%) på låret. De drabbade märker en liten bula eller svullnad under huden. Vanligtvis orsakar inte lårtumören smärta.

Avbildningstester som CT, ultraljud och MRT kan ge ledtrådar om det är en liposarkom eller en ofarlig fetttumör (lipom). Dessutom bestäms den faktiska storleken och omfattningen av tumören i den omgivande vävnaden. För en mer detaljerad undersökning måste ett vävnadsprov tas för att bestämma graden av malignitet.

Förekomst på magen

Liposarkom kan också bildas i bukhålan eller påverka mag-tarmkanalen. Normalt uppstår fettväxterna här initialt som en smärtfri massa och det tar längre tid än någon annanstans att märkas och behandlas.

Liposarkom som förekommer i bukhålan kan växa obemärkt över en lång tid och bli mycket stor utan någon yttre svullnad. Ofta märker patienten bara smärta och ser en läkare när tumören har nått en betydande storlek och trycker på omgivande organ eller kärl i buken.

Symtomen på liposarkom i buken är ospecifika och beror på vilka organ som drabbas. Symtomen sträcker sig från buksmärta som inte kan lokaliseras exakt, matsmältningsproblem, förstoppning och illamående, till anemi.

Om liposarcomen inte kan tas bort kirurgiskt eftersom den är mycket stor och kan ha vuxit tillsammans med andra organ eller stora kärl i buken, får patienten strålbehandling. Syftet med denna behandling är att minska tumörens storlek så att den sedan kan tas bort helt genom operation.

patologi

Liposarkom kan vara mycket stora och tunga, beroende på deras plats. Tumörer av flera kilogram Vikt är inte ovanligt.

I extrema fall kan de väga upp till 30 kg.
Först några ord om "makroskopisk bild”Av tumören, det vill säga hur tumören ser ut när den ses med blotta ögat.

Ofta förefaller tumören väl inkapslad och begränsad till en början, men är ibland i närheten av huvudtumören inga tumöravlagringar hittades.
Liposarkom är gulaktiga (precis som själva fettvävnaden) och en gelatinös slemstruktur.

Det finns ofta i själva tumören Nekros (döda cellområden), blödningar (Blödning) och förkalkningar.
Den histologiska (mikroskopisk) Bild av tumören beskriver vad du ser när du skär den borttagna tumören i fina lager och tittar på dem under mikroskopet.

När man tittar på de så kallade sektionsbilderna kan flera subtyper särskiljas. Dessa subtypklassificeringar används också för att uppskatta en prognos.

Här indikerar man graden av skillnad. Ju mer cellerna är differentierade, desto större är skillnaden mellan de degenererade tumörcellerna och friska celler och desto sämre är prognosen för den fortsatta kursen.

"väl differentierad“ (= lite avskild) Liposarkom är den vanligaste vid 40-45%.

Cellerna skiljer sig väldigt lite från mogen frisk fettvävnad.
Avvikelsen är måttligt avancerad. Synonymer för "väl differentierad”Liposarkom är atypisk eller lipomatös tumör atypisk lipom.

"Myxoider / rund cell”Liposarkom är den näst vanligaste vid 30-35%. Avvikelse är redan måttligt till mycket avancerad.

"Pleomorphs”Liposarkom står för 5% av liposarkom. Skillnaden mellan cellerna är mycket avancerad.

"avdifferentierade”Som namnet antyder är liposarkom också mycket differentierad. Men detta händer bara mycket sällan.

symtom

Liposarkom förblir ofta asymptomatisk under lång tid och går därför obemärkt.

Beroende på plats kan symtomen variera.
Vanligtvis är den första långsamt växande fast vävnad uppfattas. Beroende på djupet på liposarkom kommer denna ökning av vävnad att märkas förr eller senare.

Om tumören utvecklas till exempel i retroperitoneum diagnostiseras den vanligtvis mycket sent eftersom den knappast märks där.

Det huvudsakliga symptomet för tumörer med retroperitonealt läge är Abdominalt obehag (Abdominalt obehag), när tumören börjar pressa på organen när den växer.
Svullnaden i lemmarna märks vanligtvis ganska tidigt.

Är tumören intill Nerver den kan trycka på dem när de växer och därmed märkas genom ömhet.

är Blodkärl I närheten kan det hända att dessa är komprimerade och det kan orsaka obehag i blodflödet i det drabbade området.
Ju större tumören blir, desto mer sannolikt kan det leda till funktionsnedsättningar (Om du till exempel har en tumör i låret kan benet inte längre böjas längre).

Allmänna symtom, som de gör med många cancer förekommer kan också vara närvarande i liposarkom. Dessa inkluderar bland annat Viktminskning, nattsvett, trötthet, trötthet, illamående och kräkningar.

Smärta som ett symptom

Liposarkom orsakar vanligtvis bara smärta när tumören förtränger organ eller klämmer nerver. Beroende på tumörens plats och storlek kan den utöva tryck på olika organ, vilket märks genom smärta i buken.

Smärta kan också uppstå när liposarkom komprimerar en nerv, vilket ofta orsakar stickningar och domningar i det drabbade området i huden.

Kan en liposarkom metastasera?

En liposarkom kan metastasera. I processen lossas små bon av tumörceller, som kan komma in i blodomloppet och därmed sprida sig över kroppen och bilda metastaser.

Liposarkom metastaserar särskilt ofta i lungorna, men ben, lever, bukhinnor, membran och bukhinnan kan också påverkas.

Små metastaser kan ofta inte detekteras med CT eller MRT.

diagnos

Om en ökad vävnad märks, avbildningsmetoder som Datortomografi (CT), Magnetisk resonansavbildning (MRI), angiografi eller scintigrafi applicerad.

De ska visa hur stor tumören är och hur den relaterar till de omgivande strukturerna (Fartyg, nerver, organ) så att du kan bedöma möjligheterna för borttagning. Dessutom kontrolleras om det redan har bildats metastaser i andra regioner.

Om diagnosen ska säkerställas är den vanligtvis en biopsi med efterföljande histopatologisk undersökning nödvändig.
Beroende på storleken på vävnadsförökningen tas endast en del av knuten eller till och med hela den bort.

Efter borttagning skärs detta i fina skikt, som sedan undersöks av en erfaren patolog under mikroskopet.

Förutom den histologiska undersökningen genomförs en immunohistokemisk undersökning, som hjälper till att skilja den antagna liposarkom från andra sarkom.
Olika färgningstekniker används. Uttrycka väl differentierade liposarkom Vimentin och S-100. Om bara vimentin uttrycks är detta ett tecken på en dåligt differentierad tumör.

Diagnostik med ultraljud

Med hjälp av en ultraljud från buken kan läkaren bedöma om en liposarkom har bildats där och om metastaser har utvecklats. Metastaser påverkar oftast lungorna, men kan också uppstå i levern, membranet, bukhinnan eller perikardiet.

Liposarkom kan enkelt visualiseras och diagnostiseras med ultraljud, men mer exakt information om maligniteten kan endast tillhandahållas genom en histologisk undersökning av patologen.

Diagnostik med MRI

Innan man tar ett vävnadsprov (biopsi) för den histologiska undersökningen av tumören, bör en MRI göras. Magnetisk resonans tomografi (MRT) är en högupplösta avbildningsmetod som används för att exakt utvärdera tumörens spridning.

Det kan också fastställas om blodkärl redan har infekterats. En definitiv diagnos kan emellertid endast göras genom att undersöka en biopsi.

terapi

Om tumörens läge tillåter det är det vettigt att få den helt kirurgiskt bort. Detta är också det bästa förebyggandet mot ett återfall (= Återfall) av tumören.

Här måste en tillräcklig säkerhetsmarginal tillhandahållas så att tumörcellerna inte överförs till annan vävnad under operationen och kan fortsätta växa där.
Om borttagningen inte är möjlig eftersom den redan har infiltrerat andra områden (medel har vuxit till detta) eller att skillnaden mellan liposarkom är för avancerad, strålbehandling utföras.

Även om liposarkom anses vara den mest strålningskänsliga sarkom, har vetenskapliga studier ännu inte funnit någon ökning av överlevnadstiden med strålbehandling. Om metastaser redan har bildats, är det stor sannolikhet för att det kommer kemoterapi följ, men detta är för närvarande fortfarande i forskning.

prognos

I princip är liposarkom härdbar.

Chanserna för återhämtning beror emellertid på cellernas storlek och tillståndse patologi) av tumören. En annan viktig prognostisk faktor är om metastaser redan har bildats. Vid "väl differentierad”För liposarkom är prognosen vanligtvis mycket bra.

Den 5-åriga överlevnaden är 88-100%. Detta innebär att 88-100% av de sjuka fortfarande lever efter 5 år.
Den goda prognosen kommer också från det faktum att denna form metastaser sällan form. Vid "Myxoider / rund cell”Liposarkom har en sämre prognos. Den 5-åriga överlevnaden är bara cirka 50%.

"Pleomorphs”Liposarkom har den värsta prognosen. Den 5-åriga överlevnaden är bara 20%. De mindre vanliga "avdifferentierade”Liposarcoma.

Liposarkom har en hög återfallshastighet (Återfallsfrekvens) på cirka 50%.

Chanser för återhämtning

När det gäller liposarkom delas tumören upp i ett specifikt tumörstadium, baserat på vilket ytterligare terapi utförs. En avgörande faktor för läkningen är om tumören bara finns på ett ställe eller om metastaser redan har bildats och distribuerats i kroppen i form av dottertumörer.

I 50% av fallen kan en liposarkom tas bort helt kirurgiskt. Fullständigt avlägsnande är viktigt och har en enorm inverkan på läkning, eftersom ofullständigt borttagna tumörer växer snabbt tillbaka och orsakar återfall. I allmänhet kan en hög återfallshastighet på 50% observeras i liposarkom och 15-20% av patienterna utvecklar metastaser, som främst påverkar lungorna, i sällsynta fall ben eller levern.

Om operationen lyckas helt kirurgiskt ta bort både den primära tumören och eventuella befintliga metastaser, kan patienten förbli tumörfri på lång sikt. En snabb behandling är ofta lovande och kan också leda till läkning.

I princip är liposarcoma härdbar, men chanserna för återhämtning beror på patientens individuella sjukdomsförlopp. Storleken och graden av differentiering av tumören spelar en viktig roll.

Graden av differentiering bestäms mikroskopiskt med hjälp av vävnadsprover och beskriver hur mycket cellerna har förändrats jämfört med frisk fettvävnad. Överlevnadshastigheten är starkt associerad med graden av differentiering. I väl differentierade tumörer återkallade 75% av patienterna inte fem år efter initial diagnos. Med måttligt differentierade tumörer är det bara 50% och med dåligt differentierade tumörer 25%.

Differentialdiagnoser

Innan diagnosen "liposarkom”Slutligen görs, andra diagnoser måste också övervägas eller dessa måste uteslutas.

Differentialdiagnoserna inkluderar bland annat cellulära angiofibromer, fibrösa tumörer, ondartade schwannomas, rabdomyosarkom, leiomyosarkom, och fibrösa histiocytom.

Eftersom själva liposarkom är så sällsynt kan vävnadsförändringen också vara en metastas från en annan tumör.