Pagets sjukdom

Allmän

En ondartad degeneration av den kvinnliga bröstvävnaden (lat. "Mamma") utses. Särskilt i västländerna är bröstcancer den vanligaste typen av cancer, och statistiskt sett kommer varje nionde kvinna att utveckla cancer under sitt liv. Sjukdomens topp är omkring 45 år och risken ökar igen efter klimakteriet.
Vid spridande bröstcancer kan två former skiljas beroende på var den förekommer:

1. lobulärt karcinom, som är lokaliserat på de körtelformiga lobulerna i bröstvävnaden, och
2. duktalt karcinom, som finns i bröstkörtlarna i bröstet.

Andra former av bröstcancer är också kända, men de förekommer mycket mindre ofta. Detta inkluderar den inflammatoriska (inflammatorisk) Bröstcancer, som också är den farligaste formen. Den så kallade "Karcinom in situ"Växer inte invasivt ännu (vävnadsförstörande) och har därför en bättre prognos, men en utveckling till en invasivt växande bröstcancer är möjlig. Pagets sjukdom i bröstkörteln är en form av bröstcancer som initialt manifesterar sig huvudsakligen som eksem i området av bröstvårtan. Detta eksem är mycket kliande.

Även om det redan 1856 ändringarna av nippel beskrivs av Pagets sjukdom, dessa förändringar blev bara uppenbara 1874 av J.Paget med Bröstcancer (Bröstcancer) ansluten. J. Paget genomförde en studie på 15 patienter som han observerade hade liknande nippelskador och alla utvecklade bröstcancer några år senare.

Under åren som följde gjordes många fler studier och försök att ta itu med patomekanismen (Sjukdomskurs / utveckling) för att ta reda på det.
Den viktigaste studien om detta ledde dock sedan Jacobeus 1904 som identifierade Pagets sjukdom som en interduktuell cancer. På den tiden var det dock fortfarande åsikten att denna cancer var prekancerös, cancer i de apokrina körtlarna eller kronisk degenerativ Förändring i hud vara.

Epidemiologi

Det sätter sig i eller runt bröstvårtan. Pagets cancer är 0,5 till 5% av alla bröstvävnadsförändringar.

De flesta av de drabbade patienterna är mellan 40 och 50 år gamla, men Pagets sjukdom kan sällan manifestera sig hos patienter över 20 år. Medelåldern för den första sjukdomen med Pagets sjukdom är för närvarande 62 år för kvinnor och 69 år för män.

Pagets sjukdom i bröstvårtan

Pagets sjukdom i bröstvårtan är en sällsynt cancer som kan drabba andra delar av kroppen. Nästan bara kvinnor utvecklar denna cancer, som ofta går oupptäckt under lång tid. I de tidiga stadierna liknar cancern eksem i bröstvårtan och behandlas därför ofta felaktigt med salvor och krämer. Till skillnad från andra cancerformer är det varken påtaglig som en klump, och den visar inte heller andra symtom som initialt skulle antyda cancer. Klåda, rodnad i huden och exemiska, skaliga hudförändringar på bröstvårtan är de första symtomen på Pagets sjukdom.
Om det inte sker någon förbättring genom dermatologiska behandlingar finns det vanligtvis en misstanke om Pagets sjukdom. Blodiga sekret utvecklas senare och den drabbade bröstvårtan dras tillbaka. Diagnosen kan bekräftas genom att ta ett prov. Stora, rundade celler med förändrade cellkärnor kan sedan ses under mikroskopet.

Valet av behandling är kirurgiskt avlägsnande av cancer, samtidigt som bröstet bevaras om möjligt. Om lymfkörtlarna är involverade måste de drabbade lymfkörtlarna också tas bort. Efter operationen bestrålas vävnaden för att förhindra återfall. I avancerade stadier är dessa behandlingsalternativ otillräckliga och kemoterapeutiska terapimetoder måste övervägas. Pagets sjukdom behandlas individuellt beroende på tumörens art, metastasgraden och individens individuella behov. En botande terapeutisk strategi är möjlig i de tidiga stadierna av sjukdomen.

Ovanliga hudutslag på bröstvårtan, indragningar eller blodiga utsöndringar bör därför alltid göra dig misstänksam och leda till ett gynekologbesök.

avtryckare

Hittills har den exakta utvecklingen av typen av cancer "Pagets sjukdom" inte fastställts, men två teorier har utvecklats.

En teori som för närvarande anses vara den mest troliga är att cancercellerna (kallad Paget-celler) bildar en tumör i bröstet som sedan tränger igenom ytan och orsakar synliga hudförändringar på bröstvårtan. Enligt denna teori har 97% av patienterna med Pagets sjukdom redan bröstcancer eller en liknande cellförändring i bröstet där onormala celler har kommit fram genom bröstkanalerna till bröstvårtan. Enligt vidareutveckling sprids cancer enligt denna teori sedan till lymfkärlen och sedan till andra delar av kroppen.

Den andra teorin är att cellerna i bröstvårtan spontant förvandlades till Paget-celler.

patogenes

Enligt den senaste vetenskapliga kunskapen är Pagets bröstvårtens sjukdom ett adenokarscinom, vilket orsakas av en kontinuerlig spridning av en cancer i bröstet (bröstcancer).
Tumörcellerna i adenokarcinom i bröstet (bröstet) sprids kontinuerligt och växer in i bröstvårtan (bröstvårtan) och den omgivande huden (epidermotropiskt adenokarcinom).

symtom

Det som märks är ett kraftigt avgränsat, rött, något vågigt inflammatoriskt fokus som kommer från bröstvårtan. Detta fokus förstoras gradvis och blir kliande eller smärtsamt. Ett eksemliknande utseende utvecklas och en tumörknut kan ofta kännas bakom bröstvårtan.

Diagnos

Så snart en ensidig hudliknande hudförändring i nippelområdet och areolan upptäcks, bör denna hudförändring undersökas histopatologiskt (mikroskopiskt).

1. Bröstvårta -
   Papilla mammaria
2. Areola -
   Areola mammae
3. Mjölkledning -
   Laktiferös kanal
4. Lobule av mjölkkörtlarna -
   Lobuli glandulae mammariae
5. Fettvävnad -
   Corpus adiposum mammae
6. Revben - Costas
7. Pectoralis major -
   Pectoralis huvudmuskel
8. Framre sågmuskel -
   M. serratus anterior
9. Yttre konstigt
   Magmuskler -
   Obliquus muskel
   externus abdominis
10. Bröstvägg - bröstkorg
11. Hud - cutis

Du kan hitta en översikt över alla Dr-Gumpert-bilder på: medicinska illustrationer

histopatologi

En närmare titt på vävnaden visar att det finns en diffus penetration av överhuden med Paget-celler (slående stora, tydliga PAS-positiva epidermala celler med blek cytoplasma och stora, mest ovala cellkärnor). Det övre skiktet i huden (dermis) innehåller ett så kallat lymfohistiocytiskt inflammatoriskt infiltrat.

Differensdiagnos

Andra möjliga orsaker till hudförändringar på bröstvårtan kan inkludera:

• Nippeleksem
• Kontakta eksem ("Allergi")
• psoriasis (Psoriasis)
• Skabb (kvalster)
• Bowens sjukdom
• ytlig basalcellskarcinom

terapi

Prognosen och behandlingen av Pagets sjukdom beror helt på stadium och typ av bröstcancer. När det gäller Pagets sjukdom är det inte alls tillräckligt och ineffektivt att behandla hudändringarna, eftersom cancern fortsätter att växa i bröstvävnaden under.

Läs mer om här Bröstcancerstadier och den Terapi för bröstcancer.

Prognos / chanser att återhämta sig

Pagets bröstsjukdom, även känd som Pagets karcinom, är en sällsynt form av cancer som kan drabba andra delar av kroppen och förekommer nästan uteslutande hos kvinnor. Ofta är det inte korrekt diagnostiserat till en början eftersom det kliniska utseendet lätt kan förväxlas med eksem i bröstvårtan. För prognosen för Pagets sjukdom är dock tidig upptäckt mycket viktigt. I de tidiga stadierna är kirurgi med efterföljande vävnadsbestrålning vanligtvis tillräcklig för att uppnå läkning. Dessutom måste lymfkörtlarna i armhålan undersökas och avlägsnas vid behov. Det finns emellertid faktorer som kan förvärra prognosen för Pagets sjukdom avsevärt. Den viktigaste prognostiska faktorn är lymfkörtelstatusen. Detta beskriver angrepp av lymfkörtlarna av tumörceller. Ju större lymfkörtel involvering, desto sämre är chanserna för återhämtning för de drabbade. Andra faktorer, såsom tumörens grad och receptorstatus, liksom det allmänna tillståndet hos den drabbade personen och eventuella tidigare sjukdomar, spelar också en viktig roll i prognosen för det enskilda fallet.