Intern Medicin

osteosarkom

All information som ges här är endast av allmän karaktär, tumörterapi tillhör alltid en erfaren onkolog!

synonymer

Bensarkom, osteogen sarkom
Engelska: Osteosarcoma

definition

Osteosarkom är en ondartad bentumör som tillhör gruppen främst osteogena (= benbildande) maligna (= maligna) tumörer.

Enligt statistiska undersökningar är osteosarkom den vanligaste maligna bentumören. Det var också möjligt att bestämma en ökning av förekomsten i växande ålder, även om vuxna också kan drabbas av sjukdomen.

Osteosarkom tenderar att metastasera tidigt.

När det gäller lokaliseringen av en osteosarkom konstaterades det att tillväxtplattor med långa rörformade ben, såsom ulna och radie, påverkas vanligtvis. En del av knäets ryggrad (= 50% av alla osteosarkom) och höftled etc. är också tänkbar.

Under vävnadsundersökningar (= histologiska undersökningar) konstaterades att osteosarkom består av så kallade polymorfa benbildande celler och.

Sammanfattning

Som nämnts ovan är osteosarkom maligna tumörer:

Det finns olika undergrupper av en osteosarkom. Beroende på plats eller ursprung:

osteogen sarkom, som börjar från benet.
Osteosarkom med en tendens att ossifiera eller bilda osteoidvävnad (= osteoid sacroma)

Under histologiska undersökningar konstaterades att det vid fall av en osteosarkomsjukdom finns benceller som inte längre kan producera den basiska benämnet (benförkalkning). Sådana så kallade tumörceller har egenskapen att sprida sig. De respekterar inte cellgränserna.

Som redan nämnts i samband med definitionen tenderar osteosarkom att förekomma i tillväxtgapet. Cirka 50% av alla diagnostiserade osteosarkomer finns i knäleden. Andra platser kan vara: ulna, radie, höftled, Ryggrad, ....

Osteosarkom är benägna metastas. Bildandet av metastaser (= kolonisering av andra områden i kroppen med tumörceller) är särskilt vanligt i området lunga, eller in i lymfkörtlarna. Koloniseringen av lymfkörtlarna är mycket mindre vanlig. Om sjukdomen upptäcks tillräckligt tidigt kan metastaser undvikas.

Symtomen i de tidiga stadierna av sjukdomen är initialt inte vägledande, men på grund av det radikala tillväxtbeteendet hos en osteosarkom, symtom som (stark) Smärta och Svullnad a. Dessa symtom måste differentieras från en differentiell diagnos. Ofta finns det initialt misstanken att benet är inflammerat (osteomyelit).

Röntgenundersökningar kan utföras för att fastställa diagnosen. Dessutom kan alla metastaser elimineras genom en 3-fas scintigrafi bevisa. Denna diagnostiska metod används särskilt för att kontrollera framgången för kemoterapi eller för uppföljningskontroller (för att utesluta återfall). Ofta händer det också CT för användning. En CT kan användas för att uppskatta tumörens omfattning. Speciellt efter kemoterapi kan även angiografi (= röntgendiagnostisk representation av (blod) -kärlen efter injektion av ett röntgenkontrastmedel) utföras. För att bestämma om tumören är ondartad eller inte, tas vävnad och undersöks som en del av en biopsi.

Terapin delas vanligtvis upp i två faser:

kemoterapeutisk förbehandling
kirurgiskt avlägsnande av tumören

Denna tvådelade terapi ökar avsevärt patientens prognos. Med endast kirurgisk terapi var sannolikheten för läkning (endast) 20%. I motsvarande avsnitt kommer behandlingsformen att diskuteras mer detaljerat.

Det är för närvarande oklart vilka faktorer som gynnar förekomsten av osteosarkom. Liksom med nästan alla andra bentumörer misstänks hormonella och tillväxtrelaterade faktorer vara utlösande faktorer.
En osteosarkom utvecklas från en ganska sällsynt M. Paget, eller efter strålbehandling eller kemoterapi för en annan befintlig sjukdom. Enligt statistiska undersökningar är dock en ökad sannolikhet för osteosarkom efter sjukdom med retinoblastom (tumör i öga hos barn).

Prognosen kan inte formuleras över hela linjen. En prognos för osteosarkom är alltid beroende av många individuella faktorer, såsom tid för diagnos, initial tumörstorlek, plats, metastas, respons på kemoterapi, omfattning av tumörborttagning, etc.

Det kan dock sägas att på grund av den ändrade terapiformen (se ovan) a Fem års överlevnad på cirka 60% kan uppnås.

Förekomst

Sjukdomens topp är under puberteten, vilket innebär att osteosarkom förekommer mycket ofta hos barn och ungdomar, vanligtvis mellan 10 och 20 år.

Vanligtvis drabbas manliga ungdomar av sjukdomen.

Osteosarkom representerar cirka 15% av alla primära maligna bentumörer, så osteosarkom är den vanligaste maligna bentumören hos (manliga) barn och ungdomar.

Osteosarkom kan också utvecklas hos vuxna. Detta är vanligtvis fallet om tidigare sjukdomar som Pagets sjukdom (=Osteodystrophy deformans Paget) inträffade. Det är också möjligt att den kliniska bilden utvecklas efter kemoterapi eller strålterapi.

orsaker

Som redan nämnts i sammanfattningen har orsakerna till utvecklingen av en osteosarkom ännu inte klargjorts tillräckligt.

Liksom med nästan alla andra bentumörer misstänks hormonella och tillväxtrelaterade faktorer vara utlösande faktorer.
En osteosarkom utvecklas från en ganska sällsynt M. Paget, eller efter strålbehandling eller kemoterapi för en annan befintlig sjukdom. Enligt statistiska undersökningar fanns det dock en ökad sannolikhet för en osteosarkom efter sjukdom retinoblastom (Tumör i ögat hos barn)

metastas

På grund av sluttningen av osteosarkom för tidigt metastaser, en tidig diagnos är av grundläggande betydelse. Metastas är vanligtvis hematogent, dvs via blodomloppet. Över genomsnittet finns metastaser främst i området för lunga, men också i skelettområdet (förlängning till andra ben) eller Lymfkörtlar.

Eftersom en sällsynt diagnos sällan görs på grund av de dåligt indikativa symtomen, finns metastaser mycket ofta vid diagnostiden. Statistiskt sett är detta fallet för cirka 20% av alla osteosarkompatienter.

Det antas att mikrometastaser redan kunde detekteras hos mycket fler patienter vid diagnostiden. De är dock fortfarande för små så att de inte kan upptäckas / visas med de för närvarande vanliga diagnostiska metoderna.

Dessa mikrometastaser försöks vara en del av den tvådelade terapiformen (se: Terapi)

kemoterapeutisk förbehandling
kirurgiskt avlägsnande av tumören

medelst kemoterapi döda.

diagnos

Symtomen är ofta inte vägledande i de tidiga stadierna. Det sparkar först

Smärta och
lokala tecken på inflammation (rodnad, svullnad, överhettning)

på. I den fortsatta kursen, allmänna symtom på en tumör, såsom:

Svullnad i lymfkörtlarna
oönskad viktminskning (mer än 10% på 6 månader)
Förlamning
Fraktur utan olyckshändelse (patologisk fraktur)
Nattsvettningar
blekhet
Förlust av prestanda

som ska läggas till.

Diagnosmöjligheterna sträcker sig till
Röntgendiagnos:
Här är en Röntgenundersökning gjord i det symptomatiskt påtagliga området (minst 2 nivåer).

sonography:
De sonography används särskilt när en osteosarkom redan har diagnostiserats. Det används för differentiell diagnostik, särskilt för att avgränsa en mjukvävnadstumör.

allmän laboratoriediagnostik (blodprov):

Blodvärde
Bestämning av ESR (= sedimentationshastighet)
CRP (C-reaktivt protein)
elektrolyter
Alkaliskt fosfatas (aP) och benspecifikt aP:
Prostataspecifikt antigen (PSA) och surt fosfatas (sP). Dessa värden ökas i prostatacancer, som i sin tur ofta metastasiserar till ben.
Järn: Järnnivåerna är vanligtvis låga hos tumörpatienter
Totalt protein
Proteinelektrofores
Urinstatus: paraproteiner - bevis på myelom (plasmacytom)

Speciell tumördiagnostik:

Magnetisk resonansavbildning (MRT):
De Magnetisk resonansavbildning (MRI) kan användas utöver de avbildningsmetoder som nämns i samband med grundläggande diagnostik.

Eftersom en MRI visar mjukvävnaden särskilt väl, om en osteosarkom diagnostiseras, är det möjligt att bedöma tumörens omfattning till angränsande strukturer (nerver, kärl) i de drabbade benen, och därmed också uppskatta tumörvolymen och klargöra tumörens lokala omfattning.

Om man misstänker en ondartad bentumör bör hela det sjuka benet också avbildas; vid behov bör ytterligare diagnostiska åtgärder vidtas för att utesluta metastas till andra områden (se ovan).

Datortomografi (CT):
En CT kan användas för att uppskatta tumörens omfattning.

Digital subtraktionsangiografi (DSA) eller angiografi:
Angiografi är röntgendiagnostisk representation av (blod) kärl efter injektion av ett röntgenkontrastmedium. Vid digital subtraktionsangiografi undersöks kärl (artärer, vener och lymfkärl) med röntgendiagnostik.

Läs mer om ämnet här angiografi

Skelettscintigrafi (3-fas scintigrafi):
Detta förstås som en avbildningsprocedur som använder radionuklider som är så kortlivade som möjligt (t.ex. gammastrålar) eller så kallade radiofarmaceutiska medel. Skelett-scintigrafi används för att undersöka ben med avseende på zoner med ökad benmetabolisk aktivitet eller blodflöde. De kan ge information om förekomsten av osteosarkom.
Biopsi:
För att skilja om tumören är malign eller inte, tas vävnad bort och undersöks som en del av en biopsi (= histopatologisk (= vävnad)) undersökning. En biopsi görs ofta om en tumör misstänks eller om en tumörs typ och svårighetsgrad är oklart. En sådan utredning kan till exempel genom Incisional biopsi kan utföras. På så sätt blir tumören partiell kirurgiskt exponerat och ett vävnadsprov (vanligtvis ben och mjuk vävnad) tas bort. Om en snabb snittanalys är möjlig kan den borttagna tumörvävnaden undersökas och utvärderas direkt för värdighet.

Läs mer om ämnena här: Osteosarkomterapi och biopsi

prognos

Prognosen kan inte formuleras över hela linjen. En prognos för osteosarkom är alltid beroende av många individuella faktorer, såsom tidpunkten för diagnos, initial tumörstorlek, plats, metastas, respons på kemoterapi och i vilken utsträckning tumören avlägsnades.

Det kan emellertid sägas att den modifierade terapiformen (se ovan) kan uppnå en fem-årig överlevnad på cirka 60%.

Eftervård

Eftersom återfall inte kan uteslutas bör uppföljningsvård tillhandahållas. Det följande Uppföljningsrekommendation kan uttalas, i enskilda fall kan en uppföljningsplan också avvika från detta:

1: a och 2: a året
En klinisk undersökning bör genomföras varje kvartal. Denna kliniska undersökning inkluderar vanligtvis en lokal röntgenkontroll och laboratorietester. Dessutom kommer en CT av bröstet och en helkroppsskeltsscintigrafi att göras. En MR-undersökning utförs vanligtvis var sjätte månad under de första två åren.
3: e till femte året
Den kliniska undersökningen genomförs nu var sjätte månad. På samma sätt inkluderar den kliniska undersökningen vanligtvis en lokal röntgenkontroll och laboratorietester inom det första och andra året efter sjukdomen. Dessutom kommer en CT av bröstet och en helkroppsskeltsscintigrafi att göras. En lokal MRT utförs nu årligen.
från sjätte året
Den kliniska undersökningen utförs vanligtvis en gång per år. Det inkluderar en lokal röntgenkontroll och laboratorietester. Vidare görs en CT av bröstkorgen (bröstet) såväl som en helkroppsskeltsscintigrafi och en lokal MRI.