Pemphigus vulgaris

definition

Ordet pemphigus kommer från det grekiska och betyder bubbla. I allmänhet är pemphigus vulgaris också känd som blåsberoende. Sjukdomen pemphigus vulgaris är en av de blåsande sjukdomarna. I detta sammanhang tillhör pemphigus vulgaris pemphigus-gruppen. Detta betyder att det är en kronisk hudsjukdom som kännetecknas av blåsor i hud och slemhinnor.

Denna sällsynta sjukdom drabbar lika ofta kvinnor och män. Cirka 1-5 av 1 miljon människor utvecklar pemphigus vulgaris. Sjukdomen förekommer dock annorlunda i olika regioner. I Central- och Östeuropa, till exempel, förekommer sjukdomen mycket oftare än i andra regioner.

Orsaker till Pemphigus Vulgaris

Pemphigus vulgaris har en immunologisk orsak. Det är en autoimmun sjukdom. Detta betyder att kroppens försvarssystem kämpar mot kroppen istället för att kämpa för kroppen. Anledningen till detta är dysreglerade immunsystemprocesser.

"Pemphigus autoantikroppar" är riktade mot Desmoglein 3. Desmogeliner är proteiner i vår kropp som säkerställer att förbindelser mellan celler kan utvecklas. När denna mekanism störs kan de karakteristiska blåsorna av pemphigus vulgaris utvecklas.

I samband med inflammation lossnar de övre lagren av huden så småningom och dör av. Det har emellertid ännu inte helt klargjorts varför autoantikroppar riktas mot detta protein och hur de fungerar. Det finns två gissningar. Å ena sidan antas det att autoantikropparna försämrar förbindelsen mellan desmogelinerna. Å andra sidan antas det att autoantikropparna initierar hudcells celldöd.

Pemphigus vulgaris är också förknippad med andra autoimmuna sjukdomar, till exempel någon form av anemi (skadlig anemi), Cancer och sjukdomar som orsakar muskelsvaghet (myasthenia) orsak.

Om det finns en genetisk predisposition för dessa sjukdomar, kan pemphigus vulgaris också utlösas av virus, olika läkemedel, brännskador och UV- eller röntgenstrålning. Enligt National Institute of Health inkluderar möjliga läkemedelsutlösare pencillamin och ACE-hämmare. Olika studier har diskuterat om pemphigus vulgaris i allmänhet är relaterat till en genetisk predisposition. Detta kan möjligen förklara de regionala skillnaderna.

Diagnos av pemphigus vulgaris

I början av varje diagnos finns en intervju med patienten. Detta är också känt som anamnesis. Läkaren kommer också att titta på de drabbade kroppsdelarna. Blåsor på munslemhinnan, i andra delar av kroppen och ett positivt Nikolski-tecken kan indikera pemphigus vulgaris.

Nikolski-skylten kontrolleras för att bestämma tendensen att bilda blåsor. Läkaren testar hur bubblorna beter sig när trycket trycks.

Dessutom kan bubblorna eller deras innehåll ses mikroskopiskt. För detta ändamål tas ett vävnadsprov under lokalbedövning. Om läkaren ser avrundade hudceller under ett mikroskop, är Tzanck-testet positivt. Detta innebär att läkaren ser en typisk förändring i hudens lager under mikroskopet.

Bevis på "Pemphigus-antikroppar”Kan bekräfta den misstänkta diagnosen. Dessa kan undersökas på flera sätt. En möjlighet är att visa dem med en speciell färgmetod. Antalet antikroppar korrelerar med svårighetsgraden av sjukdomen. I det avancerade steget undersöks inflammationsparametrarna i blodantalet samt elektrolyter och serumproteiner närmare. Regelbundna kontroller bör utföras när sjukdomen utvecklas.

Samtidig symtom

De första symptomen på pemphigus vulgaris är i de flesta fall inte särskilt uttalade under en lång tid. Som ett resultat erkänns de ofta inte.

Patienterna har blåsor i en eller flera delar av kroppen. Dessa blåsor är ofta slappa och ömtåliga. Du har mindre hud. De är vanligtvis fyllda med en transparent vätska. Efter en kort tid brast dessa ut.

Detta kan resultera i erosioner, skorpor, ärr och hyperpigmentering. Ofta påverkas slemhinnan i munnen och kan vara eller förbli den enda platsen för klagomål under lång tid. De delar av kroppen där symtomen uppträder särskilt ofta är hårbotten, munslemhinnan, mekaniskt stressade hud- och ansiktsområden. Dessa platser är också kända som predilection webbplatser.

Endast vid omfattande angrepp förekommer utöver blåsor, aptitlöshet, trötthet, sjukdomskänsla och feber.

På slemhinnan

Pemphigus vulgaris manifesterar sig ofta på munnen. Hos mer än 50% börjar sjukdomen i detta område. Vitaktiga avsättningar och skador är typiska. Slipningarna kallas också i teknisk jargon erosioner betecknad. Som regel brister blåsorna på slemhinnorna snabbare än på andra delar av kroppen. De ibland blödande skadorna är ofta mycket smärtsamma för patienten. Om pemphigus vulgaris har visat sig på slemhinnan bör en balanserad och adekvat diet säkerställas.

Utöver den orala slemhinnan, kan även könsslemhinnan påverkas.

Är Pemphigus Vulgaris smittsam?

Superinfektion kan utvecklas som en del av pemphigus vulgaris. Detta är smittsamt medan pemphigus vulgaris inte själv är smittsamt. Som sagt, pemphigus vulgaris kan inte överföras från person till person.

Man misstänker dock en ärftlig benägenhet att vara en del av orsaken. Om familjemedlemmar har eller har drabbats av pemphigus vulgaris, är det mer troligt att avkomman utvecklar det.

I princip kan alla människor i alla etniciteter, åldrar och kön drabbas av pemphigus vulgaris. Det konstaterades dock att sjukdomen förekommer i vissa grupper av människor utöver eller utöver den familjära ansamlingen. Detta drabbar människor av Medelhavets härkomst, människor som bor i den brasilianska regnskogen, östeuropeiska judar och människor i medelåldern eller äldre.

Så här behandlas pemphigus vulgaris

För behandling av pemphigus vulgaris görs en åtskillnad mellan extern, lokal och intern systemisk terapi.

Den externa lokala terapin hjälper till att lindra symtomen. Det behandlar inte orsaken till sjukdomen. Sjukdomen kan inte stoppas med symptomatisk behandling. Olika beredningar används beroende på vilket område i kroppen som påverkas. Olika antiseptiska eller delvis kortisonhaltiga salvor, ögondroppar och munvatten används för lokal, extern behandling.

Syftet med intern systemisk terapi är att undertrycka överdrivna reaktioner från immunsystemet. Var för detta glukokortikoider utnyttjas. Vid akuta klagomål väljs maximala doser endast tillfälligt. Vid långtidsbehandling försöks hålla doseringen så låg som möjligt för att begränsa biverkningarna. Dessutom är immunsuppressiva medel såsom azatioprin, Begagnade. Vid avancerad eller svår pemphigus vulgaris cyklofosfamid, Cyklosporin A och metotrexat Begagnade.
Om kortisonpreparat och immunsuppressiva medel inte fungerar ges immunoglobuliner. Dessa är antikroppar som påverkar vissa processer i kroppen. Eftersom dessa är proteiner kan antikropparna inte tas oralt i tablettform utan måste injiceras i venen.
En annan behandling som inte ges i tablettform utan snarare via en infusion är behandling med Biologicals. Särskilt rituximab används när alla andra åtgärder är ineffektiva.
I vissa fall rekommenderas immunadsorption eller plasmaferes. Här filtreras de sjukdomsframkallande autoantikropparna ur patientens blod. Detta görs med en speciell maskin. Plasmaferes är inte lika effektiv som immunadsorption och har därför förlorat sin betydelse. Flera mediciner och åtgärder kombineras ofta med varandra.

Dessutom utgör grunden för behandlingen av pemphigus vulgaris instruktionerna för noggrann hantering av huden. Patienter bör ta hand om sin hud i enlighet därmed och undvika överdriven hudexponering. Exempelvis bör kläder som är för hårda inte bäras, exponering för starkt solljus bör undvikas och sport som involverar hudkontakt bör undvikas.

Är det härdbart?

Prognosen har sedan dess förbättrats. Eftersom orsaken ännu inte är helt förstås, är ett fullständigt botemedel inte möjligt. Men med vissa läkemedel och åtgärder kan de destruktiva processerna i kroppen undertrycks. Detta kan bromsa och lindra sjukdomsförloppet. Patienternas livslängd och kvalitet kunde således ökas många gånger. Ändå dör 5-10% av patienter över hela världen fortfarande till följd av sjukdomen.

När blir jag frisk igen?

Pemphigus vulgaris är ett kroniskt hudtillstånd som uppstår i intermittenta faser. Detta innebär att det finns faser där symtomen är mer allvarliga och faser när symtomen är mindre uttalade. Men själva sjukdomen kvarstår på grund av dess kroniska förlopp.

Vissa författare delar upp sjukdomen i två stadier.
Följaktligen varar den första etappen Inledande fas, ungefär upp till ett år.
Nästa steg kommer Generaliseringsfas kallas, vilket kan visas om och om igen i partier.

Sammantaget kan sjukdomen ha en annan varaktighet. Om den inte behandlas var kronisk pemphigus vulgaris dödlig i de flesta fall efter 1-3 år. Varaktigheten av sjukdomen beror på svårighetsgraden av hudskador. Studier har visat att de första fem åren av sjukdomen är särskilt allvarliga. Därefter kan prognosen, livslängden och livskvaliteten förbättras.