Wilms tumör

Synonymer i vidare bemärkelse

Nephroblastoma, tumör, cancer

definition

Av Wilms tumör är en malig blandad tumör som består av embryonal Adenosarcoma-komponenter Med rhabdomyoblastic och heteroblastic, såväl som på olika sätt differentierade delar av njurvävnader och mestadels på en eller båda njurar är påvisbart. Ibland händer det att tumör fyller redan stora delar av buken. Storleken är inte nödvändigtvis ett prognostiskt kriterium, eftersom tumörer av denna storlek kan tas bort kirurgiskt under vissa omständigheter.

Former och orsaker till Wilms tumör

Baserat på olika studier, en klassificering, den så kallade SIOP-Klassificering (I.nternationellt S.plats för Paediatric Oncology).

Är tumör i steg 1 är den begränsad till en njure och kapseln är intakt. I steg 2 passerar tumören redan njurkapseln och växer till fettvävnad eller blodkärl, men den kan fortfarande tas bort helt kirurgiskt. Är en peritoneal metastas redan detekterbar och är en på grund av involvering av vitala organ kirurgi inte möjligt, man talar om steg 3. Steg 4 nås när avlägsna metastaser redan är i lunga, lever, Ben eller hjärna är detekterbara. Bilateralt njurinvolvering skulle då kallas steg 5.

Orsakerna till uppkomsten av Wilms tumör är i stort sett okända till denna dag.Endast en genetisk koppling kunde hittas. Så är bärare med en defekt gen 11p13 eller 11p15 särskilt utsatt för ett nefroblastom eller en så kallad WAGRSyndrom. Detta syndrom inkluderar förutom det faktiska Wilms tumör också ett felaktigt irisystem i ögonen (aniridi) och minskad eller försenad tillväxt hos barnet.

Epidemiologi

Sammantaget är det Wilms tumör en sällsynt tumörsom förekommer cirka 70-100 gånger per år i Tyskland (0,9/100.000/År). Det är emellertid den vanligaste tumören i barndomen och står för 6-8% av alla tumörer i barnen. Barn i åldern 2-5 år drabbas särskilt. Efter 10 års ålder, a nefroblastom diagnostiseras. I 5% av fallen kan tumörändringar observeras i barnets båda njurar. Statistik visar att pojkar drabbas oftare än flickor.

symtom

De Symtom på Wilms tumör är oftast ganska ospecifika. Ofta lider barnen av anorexi, Kräkas, Buksmärta och feber. Blodig urin är mindre vanligt (hematuri), eftersom detta redan betyder att tumören har invaderat urinsystemet. Under vissa omständigheter kan föräldrar känna en utbuktning i buken, vilket sedan motsvarar tumörens omfattning. Ibland är barnen förstoppade (Förstoppning) eller diarre, Viktminskning, blekhet, urinvägsinfektion eller högt blodtryck.

terapi

Den terapi som ska sökas är främst kirurgiskt avlägsnande av tumören eller organen (om möjligt) som påverkas av tumören. Fullständigt avlägsnande av tumören är vanligtvis endast möjligt i steg 1 och 2 (se ovan). Om en tumör är i steg 1, ska behandling med a Kemoterapeutiskt medel börja krympa tumören så mycket som möjligt. Efter kirurgiskt avlägsnande av tumören och de drabbade njure (nefrektomi) skulle då vara en så kallad postoperativ kemoterapi utfördes för att döda alla återstående tumörceller som inte har tagits bort kirurgiskt.

I steg 2, förutom tumörreducerande kemoterapi före operationen (preoperativ neoadjuvant kemoterapi) och tumör- och njuravlägsnande, följt av kemoterapi med parallell strålning.

I steg 3 och 4, utöver tumörreducerande kemoterapi, bör strålning också utföras före operationen. Om fynden har blivit så små att de också är operativa skulle tumören och njuren tas bort och kemoterapi följt av strålning. Behandlingen för att minska tumörens storlek kallas också "Ner iscensättning“.

Som kemoterapi används mest vinkristin Med adriamycin (möjligen plus Actinomycin D plus ifosfamid / cyklofosfamid) är använd. Efter operationen fortsätter kemoterapi i 5-10 månader.

Operationen sker i följande steg: Först görs ett centralt buksnitt. De viktiga njurfartygen är fastspända njure separerad från njursängen. Eventuella metastaser som kan ses tas också bort. De Lymfkörtlar längs huvudartären (aorta) och vena cava (Vena cava) avlägsnas också profylaktiskt, även om det inte finns några bevis för tumörengagemang vid denna punkt. Om båda njurarna drabbas, tas njurarna med de större fynden helt bort och den andra njuren opereras för att bevara organen. Allt som görs är att skala tumören från sin plats.

Förutom de kända komplikationerna med kemoterapi (Håravfall, Illamående, Kräkas, Trötthet, inflammation i slemhinnor och mycket mer), det kan också leda till bäcken deformiteter under strålning Lungfibros och hjärtskada kommer. En komplikation efter operationen är den så kallade tumörtromben Vena cava vilket förekommer i 5% av fallen.

profylax

Eftersom mekanismen genom vilken en Wilms-tumör utvecklas till stor del inte förstås är inga profylaktiska åtgärder kända.

Sammanfattning

Av Wilms tumör (nefroblastom) är en sällsynt, men den vanligaste tumören hos barn tumör. Det är en ondartad blandad tumör som består av olika vävnader, men kommer vanligtvis från en eller båda njurarna. Förutom ospecifika klagomål som illamående, kräkningar, viktminskning, en påtaglig massa eller en blodig urin bör du tänka på diagnosen nefroblastom. Spridningen av tumören klassificeras enligt den så kallade SIOP-klassificeringen. Steg 1 och 2 är lokaliserade och mestadels operativa, medan tumören i steg 3 och 4 redan har spridit sig i kroppen och inte kan opereras direkt.

Förutom patientintervjun bör läkaren palpera buken, en ultraljud, en urinundersökning, eventuellt CT och Röntgenundersökningar för så kallad tumörbildning (tumörspridning). Tumörer i alla stadier måste först behandlas med en kemoterapi förbehandlad och behandlad efter kirurgiskt avlägsnande av tumören och njurarna. I vissa stadier kan ytterligare strålning vara nödvändig efteråt eller före och efteråt. Present av olika Kemoterapi ämnen ska passeras 5-10 månader efter det kirurgiska ingreppet. Hos över 75% är läkningsgraden för Wilms tumör ganska bra, även om denna är stegberoende och sträcker sig från 100% (steg 1) till 50-60% (steg 3 och 4).

Vidare om ämnet: Wilms tumörprognos