Akut lymfocytisk leukemi (ALL)

Synonymer i vidare bemärkelse

Leukemi, vitblodcancer, virus HTLV I och HTLV II, humant t-cell leukemivirus I och II, tyska: Humanes T-cell leukemivirus I och II, Philadelphia kromosom

definition

Degenererade cellerna av denna typ hör till de preliminära stadierna i lymfcellerna (lymfocyter). Vid denna typ av leukemi kan också en akut, dvs snabb sjukdomsförlopp förväntas. Det påverkar främst de tidiga stadierna i cellutvecklingen.

frekvens

Det är den vanligaste vita blodcancer hos barn. Det är bara den femte vanligaste leukemin hos vuxna. Från 80 års ålder registreras emellertid nya fall som liknar dem i barndomen.

Du kan hitta mer information om detta ämne här: Leukemi hos barn

orsaker

De flesta av orsakerna finns i kapitlet om allmän leukemi. I ALLA (akut lymfoblastisk leukemi) spelar också Virus en viktig roll i skapelsen. Virusen HTLV I och HTLV II (humant t-cell leukemivirus I och II, tyska: humant T-cell leukemivirus I och II) hålls ansvariga för utvecklingen av denna typ av leukemi i Japan och Karibien. Andra orsaker är återigen oregelbundenheter (avvikelser) hos genbärarna (kromosomer). En atypisk koppling (omlokalisering) mellan kromosomerna 9 och 22, vilket leder till den så kallade Philadelphia kromosom leder till obegränsad tillväxt av de drabbade cellerna. Denna bildning av Philadelphia-kromosomen som beskrivs ovan är ansvarig för 1/5 av ALL (akut lymfoblastisk leukemi) hos vuxna och cirka 5% av all barndom ALL (akut lymfoblastisk leukemi).

symtom

Symtomen på ALLA är mycket annorlunda och är svåra att begränsa exakt. I princip är symptomen (anemi, mottaglighet för infektion, blekhet osv.) Desamma som hos AML (Akut myelooid leukemi) uppstår. Men symtom som huvudvärk eller förlamning eftersom denna typ av leukemi ofta är hjärnhinnorna (Meninges) påverkas. De Lymfkörtlar är också påtagliga oftare än med AML (akut myelooid leukemi). Det finns då i vissa regioner, t.ex. palpation av runda ovala lymfkörtlar i nacken, armhålan eller ljumsken.

Utan ett blodprov kan sjukdomen inte diagnostiseras pålitligt. Förändringar i alla tre blodcellsraderna kan upptäckas i blodet:

1. Minskning av röda blodkroppar (anemi)

2. låga blodplättar (trombocytopeni)

3. Öka (leukocytos) och minska (leukocytopeni) i vita blodkroppar

Som ni ser, kl leukemi många ospecifika symtom uppstår som kan väcka misstankar om sjukdomen.

diagnos

Förfarandena är desamma som de som beskrivs för AML (akut myelooid leukemi). Så det ska vara efter ett bloddrag Differensiellt blodantal från vilken du kan läsa det exakta antalet blodplättar och röda och vita blodkroppar.

Det som bör betonas här är den enorma betydelsen av genetiska analyser för att upptäcka oegentligheterna i genbärarna (Kromosomavvikelser), eftersom dessa är mycket viktiga för prognosen. En skillnad mot AML (akut myeloid leukemi) i diagnostik är att med ALL (akut lymfoblastisk leukemi), angreppet av centrala nervsystemet bör uppmärksamma. Så det bör finnas punkteringar av nervvattnet (CSF-punkteringar) eller Computertomografinspelningar i huvudet (så kallad CCT) för att upptäcka en angrepp av hjärnhåren eller nervvattnet. För att få förstoringar av lymfkörtlar för det öga För att upptäcka osynliga områden bör datortomografibilder av buken göras, inklusive eventuella förstoringar av buken mjälte (Splenomegaie) eller lever (Hepatomegali).

kurs

Till skillnad från kroniska leukemier utvecklas symtomen på akuta leukemier inom kort tid. Symtomen utvecklas ofta snabbt inom några dagar.

I början finns det främst symtom på grund av den ökande begränsningen av normal blodbildning. De drabbade lider sedan av Anemi med slående Hudblekhet och minskad prestanda. Cirka en tredjedel av patienterna lider av under diagnos vid diagnostiden Blödning (t.ex. tandkött och näsblödningar) och återkommande, allvarliga infektioner. Nästan 60% är smärtfritt vid sjukdomens början Svullnad i lymfkörtlar eller hitta en förstorad mjälte.

Läs mer om ämnet på: Anemi

Under processen "migrerar" leukemicellerna till olika organ och sprids således över hela kroppen. Möjliga symtom kan inkludera Bensmärta (vid beninvolvering) och huvudvärk (om nervsystemet påverkas). Som regel sker infiltrationen i organ endast på ett avancerat stadium. Endast cirka 9% av de drabbade lider av leukemi i organen i början av ALL.

Under tiden fortsätter det att förekomma ofta Viktminskning och aptitlöshet.

Eftersom den obehandlade akuta lymfoblastiska leukemin alltid är dödlig snabb start av terapi oumbärlig. Eftersom det är en mycket aggressiv sjukdom måste behandlingen vara motsvarande intensiv. För detta ändamål används olika kemoterapeutiska medel för att bilda en så kallad "Polychemotherapy"Kombinerad.

Läs mer om ämnet på: kemoterapi

Olika biverkningar kan observeras under behandlingen. Ofta i början Illamående och kräkningar i förgrunden. Ofta finns det en inflammation i munslemhinnan (slemhinnan).

Senare lider patienter ofta av allvarliga, ibland livshotande infektioner. Senare, t.ex.det finns också tillfälliga skador på nerv eller njurar.

Vanligtvis är behandlingstiden runt ett och ett halvt till två år.

ALLA hos barn

Cirka 80% av leukemier från barn tillhör gruppen akuta lymfatiska leukemier. Således är sjukdomen vanligaste blodcancer hos barn. Sammantaget står det till och med för cirka en tredjedel av alla barncancer! Med cirka 500-600 nya fall per år är det fortfarande en av de sällsynta sjukdomarna.

De drabbade utvecklar de första symtomen inom några veckor. Många barn tenderar att misslyckas till en början ospecifika klagomål på. Dessa inkluderar ökade Trötthet, feber eller märkbar blek hud. Särskilt små barn tappar ofta intresset för att leka och verkar ”tråkiga”.

Det är inte ovanligt att de är små, punktlig Hudblödning Upptäck. Läkaren talar sedan om "petekier“.

Eftersom leukemicellerna också försämrar immunsystemet, lider många av de unga patienterna av återkommande, ibland svår infektioner.

I princip är ALL, särskilt med små barn, en riktig "kameleon" med många olika symtom. Dessa inkluderar t.ex. Bensmärta eller obehag i övre buken.

Finns det t.ex. om blodprover visar bevis på ALLA, bekräftas diagnosen av Benmärgs punktering.

Senast vid denna tidpunkt kommer de drabbade barnen att överföras till en specialiserad barnklinik (Pediatrisk onkologi / hematologi) hänvisat.

Efterföljande undersökningar, t.ex. Ultraljud eller MRT, är viktiga för den kommande behandlingsplaneringen och kan utesluta angrepp av andra organ.

En är nödvändig starta terapi så snart som möjligt, då ALL fortskrider snabbt och, om den inte behandlas, leder till döden inom en kort tid. Fokus för behandlingen är kemoterapi. Leukemicellerna kan ofta undertryckas genom att kombinera olika ämnen. Dessutom kan strålning, antikroppar eller benmärgstransplantationer användas.

Lyckligtvis har prognosen för akut lymfoblastisk leukemi hos barn förbättrats avsevärt under de senaste decennierna. Så är fem år efter diagnosen, till exempel 90% sjukdomsfri!

terapi

De är också samma scheman som för AML (A.kute myeloic L.eukemi), dvs kemoterapi, främmande eller självstamcelldonation (fortfarande experimentellt).

En skillnad till AML (enkute myeloic L.eukemi) består i det faktum att ALLES (A.kute lymphatic L.hjärnhinneinflammation måste hjärnhinne också beaktas. Så du bör också administrera läkemedel som administreras direkt på plats och fungerar på plats, som det metotrexateller överväga att bestråla det drabbade området. Återigen spelar läkemedlet en roll imatinib spelar en viktig roll om Philadelphia-kromosomen som beskrivs ovan är ansvarig för tumören. Under de senaste åren kemoterapi utmärkta resultat i behandlingen av ALLES (A.kute lymphatic L.eukemia).

Mer om detta ämne finns: Biverkningar vid kemoterapi

Chanser för återhämtning

Eftersom akut lymfoblastisk leukemi (ALL) är en mycket blandad klinisk bild kan det vara det inga allmänt giltiga uttalanden om prognosen eller minska livslängden.

Under tiden har dock vissa så kallade "Riskfaktorer" att bli etablerad. Enkelt uttryckt möjliggör dessa faktorer en ungefärlig bedömning av hur väl sjukdomen svarar på terapi och hur hög risken för sjukdomsfallet (återfall) är.

Eftersom i princip: desto bättre är det Terapisvar, desto bättre är chanserna för återhämtning. Innan behandlingen påbörjas identifieras därför möjliga riskfaktorer noggrant och behandlingen justeras därefter.

Följande riskfaktorer spelar en roll vid akut lymfoblastisk leukemi:

1. Ålder

barn mellan 2 och 10 års ålder bästa prognos. Dessutom är akut lymfoblastisk leukemi den vanligaste formen av leukemi i denna åldersgrupp!

En sjukdom ska bedömas ganska ogynnsamt före det första levnadsåret och efter det 50: e livet. Dessutom, med ålder, antalet andra Förevarande sjukdom, Till exempel. Högt blodtryck eller diabetes ökar. Alla tidigare sjukdomar av detta slag kan minska toleransen för aggressiv leukemi-terapi.

2. subtyp

Det finns många undergrupper inom den kliniska bilden av akut lymfoblastisk leukemi. För att göra denna exakta klassificering, a Immunotyping. I denna komplexa process tilldelas leukemicellerna en exakt nivå i blodcellserien. Det finns t.ex. Leukemier med ursprung i B-lymfocyterna, de så kallade "B-cell leukemi". Å andra sidan kan de maligna cancercellerna också härledas från T-lymfocyterna. Då talar man om en "T-cell leukemi'.

Ytterligare klassificeringar av akut lymfoblastisk leukemi är komplexa och flerskiktade och till och med får vissa läkare att svettas. I princip anses emellertid följande undertyper vara mindre bra:

• pro-B-ALL
• tidigt T-ALL
• mogen T-ALL

3. Infektionsmönster

Under sjukdomsförloppet kan leukemiceller i princip alla organ och regioner i kroppen angripna. Ju mindre sjukdomen sprids i kroppen när den först diagnostiseras, desto bättre är chanserna för återhämtning. Har leukemi t.ex. Om delar av nervsystemet, såsom hjärnhinnorna, redan påverkas (meningiosis leucaemica), är prognosen ganska ogynnsam.

4. Antal vita blodkroppar

Leukocyter, bättre känd som "vita blod celler”Spela en viktig roll i samband med akut lymfoblastisk leukemi. Om de ökas massivt i början indikerar detta en aggressiv form av sjukdomen och på lång sikt en sämre prognos.

Sammanfattningsvis måste det dock anges att prognosen för ALL im Enskilt fall måste bestämmas. Allmänna uttalanden om livslängden är knappast möjliga med en så komplex sjukdom och kan endast övervägas med individuell övervägande av många aspekter.