Primär skleroserande kolangit (PSC)

definition

Primär skleroserande kolangit (PSC) är en av de så kallade "autoimmuna primära gallvägarna". I detta tillstånd finns det kronisk inflammation i det lilla gallvägen i och utanför levern. Under loppet av inflammation leder till minskning och därmed störande av gallflödet. I slutändan leder den primära skleroserande kolangit till förstörelse eller regression av den lilla gallvägen, som i det sena stadiet övergår till levervävnaden och en Levercirros orsakat.

orsaker

De exakta orsakerna till primär skleroserande kolangit är för närvarande okända. Det som dock märks är en ofta förening med andra autoimmuna sjukdomar, speciellt Crohns sjukdom. Eftersom tillfälliga familjekluster av den kliniska bilden också observeras antar man idag en möjlig genetisk faktor om den primära skleroserande kolangit utvecklas.

Både en överdriven reaktion av kroppens eget immunsystem (Autoimmun reaktion) också på komponenter i gallvägen individuella ärftliga vävnadsegenskaper så verkar spela en roll.

Arv

Personer med primär skleroserande kolangit (PSC) är ofta bekymrade över möjligheten att sjukdomen överförs till sina barn. Fram till idag kunde vetenskapen dock göra det inga ansvarsfulla gener identifiera eller arva.Ändå kan en ansamling av den annars sällsynta kliniska bilden observeras i vissa familjer.

Dessutom förekommer PSC mer och mer i skandinaviska länder, så att ärftlighet verkar spela en roll också här. Vissa medicinska studier uppskattar det första grads släktingardvs son eller dotter till den berörda personen, ungefär 3-5 procent risk har också primär skleroserande kolangit. Ändå bör denna ganska osannolika arvsmöjlighet ensam inte vara en orsak till barnlöshet.

Laboratorium / antikropp

Olika blodvärden, t.ex. Antikroppar kan ge bevis på primär skleroserande kolangit i laboratoriet. Speciellt den så kallade "Cholestasis-parametrar" kan ökas. De representerar störningar i bildandet av gallan såväl som av gallflödet. Eftersom de små Gallgångar gradvis genom sjukdomen smal och därmed orsaka gallstoppning, de beskrivna kolestasvärdena ökas. Dessa inkluderar alkaliskt fosfatas (AP), gamma-GT och möjligen leverenzymer (transaminaser: GOT, GPT). I det sena stadiet kan en ökning av bilirubin också observeras i laboratoriet. På grund av den ihållande inflammatoriska aktiviteten kan en ökad sedimentationshastighet bestämmas hos de allra flesta patienter.

Vissa (cirka 60-80%) av de drabbade har också så kallade "p-ANCA" -antikroppar som ett uttryck för kroppens autoimmuna reaktion. "ANA" och "SMA" antikroppar kan fortfarande vara ospecifika, men också ökade.

symtom

I de tidiga stadierna har primär skleroserande kolangit ofta inga symtom (asymptomatiska). I sammanhanget oklar obehag i övre bukensåsom ömhet eller illamående, de drabbade går ofta till sin läkare först. Eftersom leverfunktionen redan kan begränsas, samlas giftiga nedbrytningsprodukter i kroppen. Som ett resultat drabbas de drabbade av svårt klåda (Pruritus) över hela kroppen.

Symtom som anses vara särskilt begränsande inkluderar trötthet, en känsla av svaghet och en betydande minskning av prestanda. När primär skleroserande kolangit (PSC) kvarstår är det inte ovanligt att patienter klagar oönskad viktminskning. Vid akut inflammation i gallvägen (kolangit) kan feber, svår epigastrisk smärta eller frossa observeras.

I många fall är PSC med andra Autoimmuna sjukdomar (t.ex. ulcerös kolit, Crohns sjukdom). Symtom på dessa komorbiditeter, såsom diarré, buksmärta eller viktminskning, kan dölja andra symtom.

Symtom på levercirrhos uppträder i de senare stadierna: gulsot, "vatten i magen" (ascites) eller till och med leversvikt.

Diagnos / MRT

För att tydligt fastställa diagnosen primär skleroserande kolangit, utöver detaljerad fråga (anamnese) och fysisk undersökning (Gulsot Ömhet?) ytterligare diagnostiska åtgärder vidtas.

Förutom blodprover på laboratoriet kommer en ultraljudsundersökning av levern och gallblåsan först. Vid denna smärtfri Undersökningen skapar en bild av våra inre organ med hjälp av högfrekventa ultraljudvågor. Eftersom de drabbade gallgångarna är mycket små kan de emellertid inte visas direkt med en ultraljudssökning. Det är emellertid möjligt att upptäcka gallvägarna som orsakas av primär skleroserande kolangit utan problem!

För att begränsa diagnosen ytterligare, a särskild form av MR-undersökning, MRCP respektive. Under denna magnetiska resonansundersökning skjuts patienter in i den tubulära MR-maskinen under en kort tid. Med hjälp av magnetiska vågor i en specifik riktning kan detaljerade bilder av levern med dess små gallgångar produceras, så att diagnosen "primär skleroserande kolangit" kan bekräftas i de allra flesta fall.

behandling

Tyvärr finns det fortfarande ingen botande behandling för primär skleroserande kolangit. Endast de Levertransplantation för att hålla levervärdena stabila så länge som möjligt och för att undvika möjliga infektioner kan olika mediciner användas. ”Urodeoxycholic acid”, eller UDCS för kort, har en lång tradition inom behandling. Det har visat sig förbättra levervärdena och leder ofta till en minskning av Klåda och den Gulsot. Dessutom diskuteras läkemedlet för att minska risken för gallväggskreft hos de drabbade.

För att förhindra akut och smärtsam inflammation i gallvägen (kolangit) måste de drabbade ibland ta antibiotika.

Om gallvägarna är tydligt begränsade (stenosbildningen av gallsten föredras. För att "vidga" sådana sammandragningar igen och garantera gallflödet, ibland en så kallad "ERCP“Behandlingen genomförd. Liksom med en gastroskopi införs ett litet rör med en kamera genom munnen och skjuts upp till gallkanalerna. Eventuell Flaskhalsar, men också mindre gallsten kan tas bort direkt som en del av ERCP. Under tiden sover patienten och, tack vare lugnande medel, känner ingenting.

Levercirros

Levercirros är slutstadiet av avancerad leversjukdom. Original levervävnad ersätts i allt högre grad av bindväv, så att vårt viktiga organ inte längre kan fullgöra sina uppgifter. Leverskada som uppstår på detta sätt kan uppstå i flesta fall kan inte göras ogjort.

Om den inte behandlas kan primär skleroserande kolangit utvecklas till skrump i levern och orsaka livshotande komplikationer. Dessa inkluderar Blödning, hjärtsjukdom eller njurskada.

Koloncancer

Patienter med primär skleroserande kolangit har en betydligt högre risk att utveckla tjocktarmscancer under deras liv (Koloncancer) att bli sjuk. I jämförelse med den normala befolkningen, säger experter till och med en 10 gånger ökad sannolikhet. För att upptäcka tjocktarmscancer så tidigt som möjligt, i regelbundna intervaller Kolonoskopier utförs. Så kan föregångare till cancer, så kallade polypersom vanligtvis tas bort under undersökningen. De förekommer dock ännu oftare Gallegångskarcinom (CCC) upp!

Crohns sjukdom

Kronisk inflammatorisk tarmsjukdom, såsom Crohns sjukdom, finns hos cirka 80% av patienterna med primär skleroserande kolangit (PSC). Cirka 80% av dem lider Ulcerös kolit och bara 20% från Crohns sjukdom. Samtidig närvaro av inflammatorisk tarmsjukdom är regel och inte undantaget!

Ofta, t.ex. Crohns sjukdom diagnostiseras med typiska symtom som diarré, viktminskning och buksmärta. Några år senare märker patienter nya symtom, som trötthet eller smärta i övre buken, men misstänker att tarmsjukdomen är utlösaren. Därför med varje diagnosen Crohns sjukdom de typiska symptomen på en PSC fråges!