engelska sjukan

introduktion

De engelska sjukan (Grekisk rachis, ryggrad), är en växande sjukdom Ben med försämrad mineralisering av benen och desorganisering av tillväxtplattorna hos barn.
Hon fortsätter med en Störning av kalciumfosfatmetabolismen tillbaka, vanligtvis genom en för lite intag eller en Metabolisk störning är orsakad. I vuxen ålder kallas raket osteomalaci betecknad.

frekvens

Rickets är ingen rapporterbar sjukdom och är därför svårt att fastställa till siffror.
Statistiskt sett är det dock slående att särskilt afroamerikanska barn drabbas oftare än andra. Förekomsten av typiska symtom är emellertid mycket sällsynt.
De flesta barn visar bara en i ett laboratorium D-vitaminbrist. Detta finns mycket ofta och även i högt utvecklade länder. En amerikansk studie visade att nästan hälften av alla flickor hade en betydligt för låg vitamin D-nivå i blodet i slutet av vintern. D-vitaminbrist förekommer också epidemiologiskt i länder med hög exponering för sol, eftersom kvinnor i dessa länder ofta är mycket slöta av religiösa skäl.
I europeiska länder visa särskilt spädbarn och barnsom är på en makrobiotisk diet kommer att visa symptom på raket.

Kalciumfosfatmetabolism

Balansen mellan Kalcium och fosfat i kroppen produceras av hormonerna calcitriol (vitamin D) och parathyreoideahormon kalcitonin reglerad.
Koncentrationen av de två substanserna är nära kopplade och regleras exakt.
Den största mängden kalcium och fosfat är i form av Hydroxyapatit i ben sparas.
Om kroppen registrerar för mycket eller för lite fosfat eller kalcium, frisätts parathyreoideahormon. Detta frigör kalcium från benen eller bygger det in i benen. Överskott av fosfat är över njurar utsöndras eller vid brist på fosfat, reabsorberas detta alltmer från urinen. Absorptionen av kalcium är endast möjlig med hjälp av vitamin D3, dess produktion med hjälp av ultraviolett strålning från solljus i hud uppstår.
D3-vitaminet är då i lever och njure via olika föregångare (25-hydroxikolecalciferol) omvandlas slutligen till den faktiskt effektiva kalcitriolen (1,25-dihydroxikolecalciferol) och gör det möjligt att absorbera kalcium i benen. Om det saknas vitamin D3 blir benen alltför ömtåliga eftersom mineralisering inte kan äga rum och de typiska symptomen på raket förekommer.

Möte med ?

Jag skulle gärna ge dig råd!

Vem är jag?
Jag heter dr. Nicolas Gumpert. Jag är specialist på ortopedi och grundaren av .
Olika tv-program och tryckta medier rapporterar regelbundet om mitt arbete. På HR-tv kan du se mig var sjätte vecka live på "Hallo Hessen".
Men nu indikeras tillräckligt ;-)

För att kunna behandlas framgångsrikt inom ortopedi krävs en grundlig undersökning, diagnos och en medicinsk historia.
Speciellt i vår mycket ekonomiska värld finns det för lite tid att noggrant förstå de ortopediska komplexa sjukdomarna och därmed initiera riktad behandling.
Jag vill inte gå med i "snabba knivdragare".
Syftet med varje behandling är behandling utan operation.

Vilken terapi som uppnår de bästa resultaten på lång sikt kan endast fastställas efter att ha tittat på all information (Undersökning, röntgen, ultraljud, MR, etc.) bedömas.

Du hittar mig:

• Lumedis - ortopediska kirurger
  Kaiserstrasse 14
  60311 Frankfurt am Main

Du kan boka tid här.
Tyvärr är det för närvarande bara möjligt att boka tid hos privata sjukförsäkringsbolag. Jag hoppas på din förståelse!
För mer information om mig själv, se Lumedis - Ortopeder.

orsaker

Det finns i princip två former av raket:

Den vanligaste formen är Kalciumbrist rakick.
Detta orsakas av brist på vitamin D. Detta beror vanligen på en kombination av en Otillräckligt vitamin D-intag från maten och på samma gång för lite exponering för solen.
I sällsynta fall finns det en Enzymdefekt ansvarig för vitamin D-bristen. Det här kallas Vitamin D-beroende raket typ 1 och typ 2 betecknad.
Dessutom kan andra tarmsjukdomar förhindra tillräcklig vitamin D-absorption från tarmen (Celiaki, Cystisk fibros).
Också vissa läkemedel som fenytoin och fenobarbital till Epilepsi terapi minska absorptionen från tarmen och öka nedbrytningen av vitamin D3.

Den sällsynta Rickets med fosfatbrist leder till en ökad förlust av fosfat genom njurarna och stör därmed metabolism och hormonreglering i kroppen. Fosfatdiabetes är en medfödd form av fosfatförlust och kallas familjära hypofosfatemiska raket betecknad.
Andra sjukdomar kan orsaka Skada njurrör och därmed orsaka för hög förlust av fosfat.
Undantaget från dessa sjukdomar är en relativ fosfatbrist hos premature barn. Det kan finnas för mycket uppsamlingstillväxt i förhållande till det låga fosfatintaget.

Symtom på raket

De första symptomen på raket uppträder under den andra till tredje månaden av livet.
Barnen lider av ökad rädsla, Rastlöshet, svettas rikligt och utveckla en baserad på det kliande utslag (miliaria).
Från omkring den fjärde månaden i livet utvecklar barnen en Groda mage, lider förstoppning (Förstoppning) och sparka först mjukning av benen på skallen på (Craniotabes).
Dessutom leder kalciumbristen till a Över excitabilitet i musklerna upp till Muskelryckningar. Dödskallen plattas gradvis ut och breddningen av bensuturerna skapar formen på en kvadratisk skalle inom ytterligare en månad.
Även Bredda handled och vrister ökar (Marfan skylt). Vid tillväxtplattorna på revben av Bröstkorg att gå pärlliknande svullnader på det som radband är utsedda.
Av Tandutbrott inträffar senare i genomsnitt och visar Tandemaljdefekter på.
Eftersom revbenet är ovanligt mjukt drar muskeln Diafragman till återhämtningar (Harrison furrow).
Fortsätt att gå Benkurvor, framförallt Om en på.

Dessa typiska tecken finns bara i barndomen. För nyförvärvade raket i vuxen ålder, som kallas osteomalaci inga typiska bendeformationer förekommer. Finns vanligtvis här tråkig benvärk och patologiska frakturer.

Tecken på raket

Typiska tecken på raket inkluderar rastlöshet, svettningar och svettutlöst hudutslag samt ökad ångest under de första tre månaderna av livet.
Under början av muskelsvaghet uppträdde ett märkligt distriberat buk (Groda mage) orsakad av avkoppling av magmusklerna, gasbildning och Tendens till förstoppning uppstår.

Sedan finns det de första Tecken på benmjukning (Craniotabes), vilket leder till en utjämning av huvudets baksida och under loppet till en ökad divergens av kranialsuturerna med bildandet av en fyrkantig skalle.
Bristen på kalcium kan också leda till muskulös överexciterbarhet och en tendens till kramp. Liksom kranialsuturerna flyter benbroskgränserna för tillväxtplattorna upp från revbenen (radbandet) och utvidgas deformation av handleder och vrister.
Ett annat tecken på bendeformitet är benets krökning (Om en), kan tandutbrott också försenas och tandemaljen är defekt.

diagnos

Diagnosen ställs av de typiska benförändringarna i Röntgenbild pose. Eftersom det emellertid inte är möjligt att skilja mellan kalciumbrist-raket och fosfatbrist-raket måste paratyreoidahormonet bestämmas för detta. Detta ökas med en kalciumbrist, med en fosfatbrist i normalområdet. Vidare bestäms de individuella föregångarna till vitamin D i laboratoriet. På detta sätt kan du berätta exakt om en klassiker D-vitaminbrist- raket eller en vitamin-beroende form av raket förekommer.

Röntgenstråle för raket

För att kunna diagnostisera raket, anamnese och den klinisk undersökning också det typiska laboratorieresultatet (Ökning i alkaliskt fosfatas och parathyreoideahormon, lägre D-vitaminnivåer) och radiologisk avbildning.

Eftersom en allmän brist på förkalkning av benen och en utvidgning av tillväxtplattorna såväl som leder och deformationer i ben är typiska tecken på raket, kan dessa bäst hanteras konventionellt Röntgen av handleden (särskilt med D-vitaminbrist-engelska sjukan) eller knäleden (särskilt med Fosfatbrist-raket) att bekräfta.

Benens ändar (epifyser) visas breddade i röntgen, benaxlarna (Diaphyses) låg i kalcium och försedd med pseudofrakturer och resorptionszoner. Övergångszonerna mellan änden av benet och benaxeln (metafysen) visar också en breddning och verkar suddig.

Det svampiga trabekulära systemet i benen (substantia spongiosa) blir allt mer poröst.

terapi

Terapin beror i princip på typen av raket.
Barn med en klassiska raket med vitamin D-brist få initialt D-vitamin och kalcium i höga doser i 3 veckor. Dosen reduceras sedan avsevärt under de kommande tre veckorna. Efter det räcker det vanligtvis att växla till en kalciumrika kost och adekvat sol exponering.

Finns det en Typ 1-D-beroende raket tidigare räcker det inte. Här störs konverteringen av de preliminära stadierna, så att förutom hög dos kalcium också Calcitriol måste ges så att kalcium kan byggas in i benet. Om benet fylls på med kalcium är livslången behandling med calcitriol tillräcklig för att bibehålla kalciumnivån i kroppen.

Terapin av Vitamin-beroende raket typ 2 är dock mycket svårare. Oralt intag av kalcium och den saknade vitamin D-föregångaren (dihydroxy-cholecalciferol) är ofta otillräckliga här. Därför måste det vara i början av terapin Kalcium ofta i höga doser via en infusion har matats. Om kroppen sedan är mättad med tillräckligt med kalcium, behöver den kalcium fortsätter att tas oralt i mycket höga doser för livet tas för att upprätthålla kalciumnivåer.

I Rickets med fosfatbrist måste följaktligen nästa Calcitriol fosfat är given. Om orsaken till fosfatbristen är en medfödd enzymstörning, sker ersättningen för livet. Vid en njursjukdom måste detta behandlas som en prioritering, om möjligt, för att återställa kroppens egen fosfatabsorption. De deformerade benen hos barnen läker vanligtvis utan ytterligare behandling, förutsatt att tillräckligt med kalcium och D-vitamin tas in. Vid svåra deformiteter eller raketfosfatbrist är operationer ofta nödvändiga för att återställa korrekt benposition (justeringsosteotomi).

Är raketar härdbara?

Om raket upptäcks i god tid och behandlingen initieras tidigt med diagnosen, visar de flesta benfel och deformationer regression, den underliggande sjukdomen eller den som ligger bakom sjukdomen hormonell dysregulation men det kan inte botas helt.

Av en tillfällig eller till och med livslång Vitamin D eller Calcitriol-substitution, en eventuell fosfatsubstitution och en efterföljande profylax i form av tillräckligt med kalciuminnehållande matintag och exponering för sol, kan symptomen på raket fortfarande innehålla.

I de mest allvarliga rachitiska fallen kan dock deformationerna i benen (bowlegs) kvarstå, så att under terapin kan en splinting med orthotics eller till och med en konverteringsosteosyntes vara nödvändig.

Konsekvenser av raket

De klassiska konsekvenserna av Rachtis sjukdom inkluderar multipla ben deformationer, särskilt på Ryggrad, av ben och des Bröstkorgsom kan leda till små till massiva fysiska begränsningar i vardagen. Dessutom kan tillväxtstörningar också uppstå.

Generaliserad muskelsvaghet märks också ofta i vardagen.

Också en dålig Tandbildning och ett begränsat immunförsvar kan räknas bland konsekvenserna av raket, varvid det senare kan leda till ökade infektioner, vilket kan starkt påverka uppfattningen av hälsa.

Den ökade muskulära spänningen i samband med raket kan leda till ökade muskelkramper eller till och med anfall.

profylax

För att förhindra raket, Daglig administration av vitamin D3 i tablettform för spädbarn under det första leveåret rekommenderad.
Dosen är 500 I.U. per dag och ligger därmed väl över den faktiskt rekommenderade dagliga dosen på 200 I.U. Det tyska samhället för social pediatri skulle dock vilja kompensera för glömda dagliga doser. Dessutom är biverkningar på grund av en överdos mycket sällsynta och uppträder endast i doser över 2000 I.U. per dag. Doseringen gäller också för ammade spädbarn eller flaskmatad formel med en specificerad ökad kalciummängd. I vissa fall rekommenderas att D-vitamintabletten administreras under andra vintern.

Sammanfattning

Rickets är en relativt vanlig sjukdom orsakad av a Kalcium- eller fosfatbrist orsakat. Du kan genom en minskat intag, ökad utsöndring eller en medfödd enzymstörning uppstå och föda i tidig barndom Ben deformationer och Stunted tillväxt.
Dessutom kalciumbristen allvarliga muskelspasmer stiga upp. Rickets finns i Röntgenbild diagnostisera den typiska malocclusionen av benen, och med hjälp av olika laboratorieparametrar, dela upp dem i de klassiska vitamin D-bristen rakickar eller en medfödd vitamin D beroende raket.
Detsamma gäller fosfatbrist-raket, som uppstår på grund av njurskador eller enzymdefekter.
Terapi består av Substitution av kalcium eller fosfat och D3-vitamin. Vid medfödda defekter måste motsvarande hormoner och D-vitaminprekursorer tillhandahållas, ibland under hela livet. Deformationerna i benen kan avta med sig tillräckligt med kalciumintag. Vid uttalade deformationer måste en osteotomi utföras. I Tyskland bör raket förebyggas genom daglig oral substitution av D-vitamin under det första leveåret.